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研究报告

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下肢周围神经恶性肿瘤多学科决策模式中国专家共识（2025版）

一、概述

1.1.下肢周围神经恶性肿瘤的定义和分类

下肢周围神经恶性肿瘤是指起源于周围神经系统的恶性肿瘤，主要包括神经鞘瘤、神经纤维瘤、恶性神经鞘瘤、神经母细胞瘤等。这些肿瘤可以发生在人体的任何部位，但以下肢最为常见。下肢周围神经恶性肿瘤的定义主要基于肿瘤的起源、组织学特征、临床表现和影像学检查结果。根据肿瘤的组织学特征，下肢周围神经恶性肿瘤可以分为神经鞘瘤、神经纤维瘤、恶性神经鞘瘤和神经母细胞瘤等几类。

神经鞘瘤是最常见的下肢周围神经恶性肿瘤，起源于神经鞘细胞，常发生在神经干或神经根附近。神经纤维瘤也是一种常见的良性肿瘤，可发生在全身多个部位，以下肢多见。恶性神经鞘瘤是一种侵袭性肿瘤，具有高度的恶性和快速生长的特点。神经母细胞瘤则是一种起源于神经干细胞的恶性肿瘤，多见于儿童和青少年。

下肢周围神经恶性肿瘤的分类对于临床诊断和治疗具有重要意义。根据肿瘤的生长速度、侵袭性和预后等因素，可以将下肢周围神经恶性肿瘤分为低度恶性和高度恶性两类。低度恶性的肿瘤生长缓慢，侵袭性较低，预后相对较好。而高度恶性的肿瘤生长迅速，侵袭性强，预后较差。在实际临床工作中，医生会根据患者的具体情况，结合肿瘤的分类和分期，制定个体化的治疗方案。

2.2.下肢周围神经恶性肿瘤的流行病学特点

(1)下肢周围神经恶性肿瘤的发病率在全球范围内存在地区差异，据统计，北美地区的发病率高于亚洲和非洲。例如，在美国，神经鞘瘤的年发病率为2.7/100,000，而神经纤维瘤的年发病率约为1/10,000。在我国，神经鞘瘤的发病率相对较低，但近年来随着人口老龄化和生活方式的改变，其发病率有所上升。

(2)下肢周围神经恶性肿瘤的发病年龄主要集中在30至60岁之间，其中神经鞘瘤的发病高峰在40至50岁，神经纤维瘤的发病高峰在20至30岁。值得注意的是，神经母细胞瘤多见于儿童和青少年，发病高峰在5岁左右。以我国某地区为例，2019年统计数据显示，下肢周围神经恶性肿瘤患者中，年龄在40至50岁之间的占比达到35%，而儿童和青少年患者占比约为15%。

(3)下肢周围神经恶性肿瘤的性别分布存在差异，男性患者略多于女性。在神经鞘瘤和神经纤维瘤中，男性患者的比例分别为56%和60%。然而，在神经母细胞瘤中，男女发病率相当。以我国某医院2018年收治的下肢周围神经恶性肿瘤患者为例，男性患者占比为55%，女性患者占比为45%。此外，研究表明，下肢周围神经恶性肿瘤的家族聚集性较高，遗传因素在发病中起到重要作用。例如，神经纤维瘤病是一种常染色体显性遗传病，患者后代患病的风险高达50%。

3.3.下肢周围神经恶性肿瘤的诊断标准

(1)下肢周围神经恶性肿瘤的诊断标准主要包括临床表现、影像学检查和组织学检查三个方面。临床表现上，患者常出现局部疼痛、麻木、肌肉萎缩等症状，严重者可导致功能障碍。疼痛通常为间歇性或持续性，夜间加剧。麻木和肌肉萎缩则与肿瘤侵犯神经所致的神经功能障碍相关。

(2)影像学检查是诊断下肢周围神经恶性肿瘤的重要手段，包括磁共振成像（MRI）、计算机断层扫描（CT）和超声检查等。MRI检查能够清晰地显示肿瘤的位置、大小、形态和与周围组织的关系，对于诊断具有重要价值。CT检查则可提供肿瘤的密度信息，有助于判断肿瘤的良恶性。超声检查操作简便，可重复性强，适用于初步筛查。

(3)组织学检查是确诊下肢周围神经恶性肿瘤的金标准。通过手术切除肿瘤组织，进行病理学检查，可以明确肿瘤的良恶性、组织学类型和分级。病理学检查内容包括肿瘤细胞的形态、核分裂象、血管浸润和神经侵犯等。此外，分子生物学检测技术如基因检测、免疫组化等，在诊断和鉴别诊断中也发挥重要作用。例如，通过检测NF1基因突变，可以确诊神经纤维瘤病。

二、多学科决策模式（MDT）概述

1.1.MDT模式的基本概念和组成

(1)多学科决策模式（MDT）是一种综合性的医疗管理模式，旨在通过多个学科专家的联合诊疗，为患者提供全面、个体化的治疗方案。MDT模式起源于20世纪80年代的欧洲，目前已在全球范围内得到广泛应用。据统计，全球已有超过60%的癌症中心采用MDT模式。在我国，MDT模式在肿瘤治疗领域得到了迅速推广，许多大型医院已建立了MDT团队。

(2)MDT模式的组成通常包括外科、内科、放疗科、病理科、影像科、肿瘤科、护理等多个学科的专业医生。以某大型医院为例，其MDT团队由10名医生组成，其中包括2名外科医生、3名内科医生、2名放疗科医生、1名病理科医生、1名影像科医生和1名肿瘤科医生。此外，MDT团队还设有1名专职秘书负责协调和沟通。

(3)MDT模式的工作流程主要包括病例讨论、治疗方案制定、治疗执行和疗效评