支气管扩张症专家共识.ppt

支气管扩张症是由于各种原因引起支气管树病理性、永久性扩张，导致反复化脓性感染的气道慢性炎症性疾病，症状反复发作，可导致呼吸功能障碍及慢性肺原性心脏病。

2012年由何权瀛教授牵头，组织国内10余名专家共同制定了《成人支气管扩张症诊治专家共识》。;内容;病因;支气管扩张的发生部位：支气管扩张可呈双肺弥漫性分布，亦可为局限性病灶，其发生部位与病因相关。

;形态学改变：根据支气管镜和病理解剖形态不同，支气管扩张症可分为3种类型：

(1)柱状支气管扩张：支气管管壁增厚，管腔均匀平滑扩张，并延伸至肺

周边；

(2)囊柱型支气管扩张：柱状支气管扩张基础上存在局限性缩窄，支气管

外观不规则，类似于曲张的静脉；

(3)囊型支气管扩张：扩张呈气球形结构，末端为盲端，表现为成串或成

簇囊样病变，可含液气面。

.管壁结构破坏，管腔扩大，腔内多量分泌物，粘膜损伤，支气管动脉扩张，血管瘤;必须存在最初的（通常是感染），损伤破坏气道，结构异常导致分泌物滞留和继发感染，导致进行性炎症和进一步气道损伤，病变累及大气道和细支气管，出现粘膜水肿、炎症和溃疡。终末细支气管由于分泌物而阻塞，并导致容积减少，接踵而来的慢性炎症反应。支气管动脉（体循环压力）肥厚、扭曲以及支气管新生血管的形成，可能导致间断咯血。

;支气管管壁破坏：柱状扩张、囊状扩张、囊柱型扩张

;柱状支气管扩张;囊柱型支气管扩张;囊状支气管扩张;双轨征;印戒征;黏液阻塞;临床评估和检查;病史特点：

病程多呈慢性经过，起病多在小儿或青年期。

多数患者在童年有麻疹、百日咳或支气管肺炎迁延不愈的病史，以后常有反复发作的下呼吸道感染。

;一、症状

（一）慢性咳嗽、大量脓痰

1.与体位改变有关；

2.其严重度可用痰量来估计：轻度10ml/d；

中度10－150ml/d；重度150ml/d。

3.感染时痰液静置后分层：上层为泡沫，中

层为混浊粘液，下层为坏死组织沉淀物。

4.最常见病原体：流感嗜血杆菌、肺炎球菌、卡他莫拉菌，严重者：铜绿假单胞菌。;（二）反复咯血

见于50%-70%的患者，程度不等???部分患者反复咯

血为唯一症状，称为“干性支气管扩张”。

（三）反复肺部感染

其特点是同一肺段反复发生肺炎并迁延不愈。

（四）慢性感染中毒症状

发热、乏力、食欲减退、消瘦、贫血等，

儿童可影响发育。;二、体征

早期或干性支气管扩张可无异常肺部体征。

局限性粗湿啰音（下胸部、背部，固定而持久），可有哮鸣音。

部分慢性患者伴有杵状指（趾）。

肺气肿、肺心病等并发症时有相应体征。;杵状指;杵状指;诊断;;一COPD;二肺脓肿

;

三空洞型肺结核;治疗;治疗;体位引流：依靠重力的作用促进某一肺叶或肺段中分泌物的引流，患肺处于高位，引流支气管开口向下，

震动拍击

主动呼吸训练

辅助排痰技术

其他：正压呼气装置、胸壁高频震荡技术。

;;;;;支气管扩张症急性加重期

初始经验性治疗推荐使用的抗菌药物;;;在咯血病人中，其死亡率与单位时间内的咯血量有关：;在大咯血病人中：

1.支扩：30％

2.肺癌：20％

3.肺结核：15－20％;咯血的急诊处理;;血管扩张剂：通过扩张肺血管，降低肺动脉压及肺楔压及肺楔嵌压;同时体循环血管阻力下降，回心血量减少，肺内血液分流到四肢及内脏循环当中，起到“内放血”的作用。造成肺动脉和支气管动脉压力降低，达到止血目的。对于使用垂体后叶素禁忌的高血压、冠心病、肺心病及妊娠等患者尤为适用。常用的有：酚妥拉明：为α受体阻滞剂，采用此方法治疗大咯血。治疗中副作用少，但为了防止体位性低血压及血压下降的发生，用药期间应卧床休息。对血容量不足患者，应在补足血容量的基础上再用此药。还有阿托品、硝酸甘油、普鲁卡因等。;糖皮质激素;一般止血药：主要通过改善凝血机制，加强毛细血管及血小板功能而起作用。氨基己酸。酚磺乙胺：此外尚有减少毛细血管渗漏的安络血;参与凝血酶原合成的维生素K;对抗肝素的鱼精蛋白以及中药云南白药、各种止血粉等。鉴于临床大咯血多是由于支气管或肺血管破裂所致，故上述药物一般只作为大咯血的辅助治疗药物。;;;;谢谢大家！