听神经瘤诊疗指南.docxVIP

听神经瘤诊疗指南

听神经瘤（AcousticNeuroma，AN），又称前庭神经鞘瘤（VestibularSchwannoma，VS），是起源于前庭神经鞘膜施万细胞的良性肿瘤，占颅内肿瘤的6%-8%，桥小脑角区肿瘤的80%-90%。其生长缓慢，病程可达数年至十余年，临床表现与肿瘤大小、生长方向及对周围神经结构的压迫程度密切相关。以下从流行病学、临床表现、诊断流程、治疗选择及随访管理等方面系统阐述其诊疗规范。

一、流行病学特征

听神经瘤年发病率约为1-2/10万人，女性略多于男性（男女比例约1:1.3），好发年龄30-60岁，儿童及青少年罕见（＜1%）。双侧听神经瘤占比约5%，多见于神经纤维瘤病2型（NF2），为常染色体显性遗传病，由NF2基因突变（22q12.2）导致，患者常合并脑膜瘤、脊髓神经鞘瘤及白内障等多系统受累。散发型听神经瘤多为单侧，无明确遗传倾向，可能与电离辐射（如长期高频次头部CT检查）、噪声暴露等环境因素相关，但因果关系尚未明确。

二、临床表现

听神经瘤的症状演变与肿瘤生长进程高度相关，早期（肿瘤直径＜1cm）多局限于内听道，以耳蜗及前庭神经受累为主；中期（1-3cm）向桥小脑角扩展，可压迫面神经、三叉神经；晚期（＞3cm）可推挤脑干、小脑，引起脑脊液循环障碍及颅内压增高。

（一）核心症状

1.听力损害：约90%患者以单侧听力下降为首发症状，多呈渐进性、感音神经性聋，少数可突发（约5%）。纯音测听表现为高频听力下降为主的曲线，言语识别率下降常早于纯音听阈异常（如纯音听阈正常但言语识别率＜70%）。约70%患者伴耳鸣，多为持续性高调（4000Hz以上），与听力损失频率相关。

2.前庭功能障碍：约50%患者出现眩晕或平衡障碍，早期多为轻度不稳感（如行走时需扶物），急性旋转性眩晕少见（＜10%），可能与前庭神经慢性受压导致双侧前庭功能失代偿有关。视频头脉冲试验（vHIT）可显示患侧前庭眼反射（VOR）增益降低（＜0.8）。

3.面神经功能异常：早期多无明显症状，肿瘤直径＞2cm时约30%患者出现面肌功能异常，表现为患侧瞬目减少、眼裂增大（轻度周围性面瘫）或面肌抽搐（异常神经再生）。House-Brackmann分级多为Ⅰ-Ⅱ级（正常或轻微功能异常），Ⅲ级以上（明显面瘫）少见。

（二）伴随症状

1.三叉神经受累：肿瘤向中颅窝扩展时可压迫三叉神经，约15%患者出现患侧面部麻木（感觉减退），多累及第2、3支（颊部、下颌），疼痛少见。角膜反射减弱提示三叉神经眼支受累，为肿瘤较大（＞3cm）的标志。

2.后组颅神经压迫：肿瘤向下生长压迫舌咽、迷走神经时，可出现吞咽困难、饮水呛咳（误吸）、声音嘶哑，严重者伴同侧软腭上抬无力、悬雍垂偏斜。

3.颅内压增高：肿瘤直径＞3cm或阻塞第四脑室时，可出现头痛（以枕部为主，晨起加重）、恶心呕吐、视乳头水肿，为病情进展的危险信号。

三、诊断流程

（一）病史与查体

详细采集病史时需重点关注：①听力下降的起病方式（渐进性/突发性）、持续时间及对生活的影响；②耳鸣的音调（高频/低频）、与听力下降的相关性；③眩晕的性质（旋转性/不稳感）及发作频率；④是否伴面部麻木、抽搐或吞咽困难。体格检查应包括：①纯音测听（气导、骨导阈值，言语识别率）；②声导抗（镫骨肌反射阈值及衰减试验，听神经瘤患者多表现为反射阈值升高或消失，无病理性衰减）；③前庭功能评估（vHIT、前庭自旋转试验、平衡功能测试）；④面神经功能分级（House-Brackmann量表）；⑤三叉神经检查（面部痛温觉、角膜反射）。

（二）影像学检查

1.MRI平扫+增强：为首选检查，可清晰显示肿瘤位置、大小及与周围结构的关系。典型表现为桥小脑角区类圆形或分叶状肿块，T1加权像呈等或低信号，T2加权像呈高信号，增强扫描明显均匀强化（囊变者呈环形强化）。内听道内可见肿瘤“尾征”（延伸至内听道的部分），高分辨率3D-FIESTA序列可区分肿瘤与面神经（面神经位于肿瘤前上方）。

2.CT检查：主要用于评估内听道骨质改变（正常内听道前后径≤5mm，扩大提示肿瘤生长）及术后骨窗情况。骨窗像可见内听道后壁骨质吸收、扩大，边缘光滑（与恶性肿瘤的虫蚀样破坏鉴别）。

（三）鉴别诊断

需与桥小脑角区其他肿瘤鉴别：①脑膜瘤：多宽基底附着于岩骨，T1等信号，可见“硬膜尾征”，内听道无扩大；②表皮样囊肿：T1低信号，T2高信号，DWI高信号（扩散受限），增强无强化；③三叉神经鞘瘤：起源于Meckel腔，向中后颅窝生长，可伴三叉神经痛；④颈静脉球瘤：位于颈静脉孔区，可见血管流空信号，增强呈“盐-胡椒”征。

四、治疗选择

治疗方案需综合考虑肿瘤大小、生长速度、患者年龄、听力状态及全身情况，遵循“个体化”原则，目标为控制肿瘤生长、保留神经功能（尤其