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皮肌炎相关知识及护理课件

一、皮肌炎的概述

皮肌炎是一种主要累及皮肤和肌肉的自身免疫性疾病，临床上以对称性近端肌无力、特征性皮肤损害为特点，可累及多个系统和器官。它在各个年龄段均可发病，但有两个发病高峰，一个是1015岁，另一个是4560岁，女性患者略多于男性。

皮肌炎的发病原因目前尚未完全明确，但研究表明与多种因素有关。遗传因素在皮肌炎的发病中起到一定作用，某些基因的异常可能使个体更容易患上该病。感染因素也是重要的诱因之一，如柯萨奇病毒、EB病毒、弓形虫等感染可能触发免疫系统的异常反应，进而引发皮肌炎。此外，自身免疫紊乱是皮肌炎发病的关键机制，患者体内免疫系统错误地攻击自身的皮肤和肌肉组织，导致炎症和损伤。环境因素如紫外线照射、化学物质接触等也可能与皮肌炎的发病相关。

二、皮肌炎的临床表现

1.皮肤表现

眶周紫红色斑：这是皮肌炎最具特征性的皮肤表现之一。表现为上眼睑或眶周出现紫红色水肿性红斑，边界清楚，可逐渐蔓延至额、颊、耳前、颈和上胸部等部位。这种红斑通常在疾病早期出现，并且在活动期较为明显。

Gottron征：在掌指关节和近端指间关节伸面出现的紫红色丘疹、斑疹，表面有细小鳞屑，随后可逐渐萎缩，形成中心凹陷、色素减退的特征性皮损。同样，在肘关节、膝关节伸面也可出现类似的表现。Gottron征对于皮肌炎的诊断具有重要意义。

皮肤异色症：表现为皮肤出现色素沉着、色素减退、毛细血管扩张和皮肤萎缩等改变，如同大理石样外观。常见于颈部、上胸部和背部等暴露部位。

技工手：双手外侧和掌面皮肤出现角化、裂纹、脱屑，类似长期从事手工劳动者的手，这也是皮肌炎的一种特殊皮肤表现。

2.肌肉表现

肌无力：是皮肌炎最突出的症状之一。通常为对称性近端肌无力，即四肢近端的肌肉，如肩部、髋部的肌肉首先受累。患者可能出现上楼困难、蹲下站起困难、双臂上举困难等表现。随着病情进展，远端肌肉也可受累，严重时可影响吞咽和呼吸功能。

肌痛和肌肉压痛：部分患者可伴有肌肉疼痛和压痛，疼痛程度不一，可为隐痛、胀痛或刺痛。肌肉压痛通常在肌肉用力时更为明显。

肌肉萎缩：长期的肌肉炎症和损伤可导致肌肉萎缩，表现为肌肉体积减小、肌力进一步下降。肌肉萎缩一般在疾病晚期较为明显。

3.系统表现

肺部受累：是皮肌炎常见的并发症之一，可表现为间质性肺炎、肺纤维化等。患者可出现咳嗽、气短、呼吸困难等症状，严重时可导致呼吸衰竭。肺部受累的患者预后相对较差。

心脏受累：可出现心肌炎、心包炎等心脏病变。患者可能有心悸、胸闷、胸痛等症状，心电图可出现异常改变，如心律失常、STT段改变等。严重的心脏受累可导致心力衰竭。

消化系统受累：食管受累较为常见，可导致吞咽困难、反流性食管炎等症状。患者在进食固体食物或液体食物时可能有哽噎感，严重时可出现吞咽疼痛。此外，还可出现恶心、呕吐、腹痛、腹泻等消化系统症状。

肾脏受累：相对较少见，但部分患者可出现蛋白尿、血尿等肾脏损害表现。肾脏受累的程度一般较轻，但也需要密切关注。

三、皮肌炎的诊断

1.临床表现：医生会详细询问患者的症状，包括皮肤表现、肌肉症状以及是否有其他系统受累的表现。仔细观察患者的皮肤损害特征，如眶周紫红色斑、Gottron征等，同时检查肌肉的力量、有无压痛等。

2.实验室检查

血清肌酶：是诊断皮肌炎的重要指标之一。常用的血清肌酶包括肌酸激酶（CK）、乳酸脱氢酶（LDH）、天门冬氨酸氨基转移酶（AST）、丙氨酸氨基转移酶（ALT）等。在皮肌炎活动期，这些肌酶水平通常会显著升高，其中CK升高最为明显，其水平的变化可以反映疾病的活动程度和治疗效果。

自身抗体：皮肌炎患者体内可检测到多种自身抗体，如抗Jo1抗体、抗Mi2抗体、抗SRP抗体等。抗Jo1抗体与肺间质病变、关节炎等临床表现相关，其阳性率在皮肌炎患者中约为25%35%。抗Mi2抗体对皮肌炎具有较高的特异性，阳性患者的皮肤表现通常较为典型。

血常规：部分患者可出现白细胞计数升高、贫血等表现。血沉和C反应蛋白等炎症指标也可能升高，反映体内存在炎症反应。

3.影像学检查

肌肉磁共振成像（MRI）：可以清晰地显示肌肉的病变情况，如肌肉水肿、炎症、萎缩等。在皮肌炎患者中，MRI表现为肌肉T2WI信号增高，提示肌肉炎症。MRI对于早期诊断和判断病情的严重程度具有重要价值。

胸部X线和CT：用于评估肺部受累情况。胸部X线可发现肺部的纹理增粗、片状阴影等改变。胸部CT尤其是高分辨率CT能够更准确地显示肺部间质病变的程度和范围，对于诊