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中国噬血细胞综合征诊断与治疗指南
噬血细胞综合征（HPS）又称为噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH），是一种遗传性或获得性免疫调节功能异常导致的淋巴细胞、单核细胞和巨噬细胞异常激活、增殖和分泌大量炎性细胞因子引起的过度炎症反应综合征。以发热、血细胞减少、肝脾肿大及肝、脾、淋巴结和骨髓组织发现噬血现象为主要临床特征。HLH是一种进展迅速的高致死性疾病，HLH未经治疗的中位生存时间不超过2个月。
HLH分类
按照是否存在明确的HLH相关的基因异常，HLH可分为“原发性”和“继发性”两类。
1.原发性HLH：由遗传性淋巴细胞毒功能受损或炎症活性相关基因缺陷导致。
2.继发性HLH：由肿瘤、风湿
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