2022年医学专题-川崎病诊治详解.pptVIP

川崎病

Kawasakidisease，KD

儿科二病区;概述;川崎教授;病因;发病机理;病理;临床主要表现（非常5+1）;双眼非化脓性结膜炎及嘴唇充血;两侧性结膜炎，结膜充血、发红，通常无分泌物。

;;;;;草莓舌;;皮疹;脚趾及脚底膜状脱皮;每日30~50mg／kg，分2～3次服用，热退后3天逐渐减量，约2周左右减至每日3～5mg／kg，维持6~8周。

抗血小板聚集除阿司匹林外可加用双嘧达莫(潘生丁)每日3～5mg／kg。

肛周潮红（或伴脱皮）和指（趾）端脱皮对诊断具有特征性意义。

贫血、WBC＞30×109/L

贫血、WBC＞30×109/L

推测感染原的特殊成分，如超抗原(热休克蛋白65等)，通过与T细胞抗原受体(TCR)Vβ片段结合，直接激活CD30+T细胞和使CD40配体过度表达，导致B淋巴细胞多克隆活化，产生大量免疫球蛋白(IgG、IgM、IgA、IgE)和细胞因子(IL-1，IL-2，IL-6，TNF-α)，引起免疫损伤。

ESR＞100mm/L、CRP10倍增高

总补体和C3正常或↑

帕氏线见皱折处大片脱皮诊断助

剂量为强的松每日2mg／kg，用药2~4周；

推测感染原的特殊成分，如超抗原(热休克蛋白65等)，通过与T细胞抗原受体(TCR)Vβ片段结合，直接激活CD30+T细胞和