2025儿童神经系统自身免疫病静脉注射免疫球蛋白应用共识PPT课件.pptxVIP

静脉注射免疫球蛋白在儿童神经系统自身免疫性疾病中的应用专家共识（2025）儿童神经免疫治疗的权威指南

目录第一章第二章第三章静脉注射免疫球蛋白（IVIG）概述IVIG在神经系统自身免疫病的应用临床使用规范

目录第四章第五章第六章与预防接种的协同管理循证医学证据专家共识要点总结

静脉注射免疫球蛋白（IVIG）概述1.

多克隆IgG制剂IVIG是从健康人血浆中提取的含有多种抗体的免疫球蛋白制剂，其中IgG占比超过95%，包含所有四种IgG亚类（IgG1-4），具有广泛的病原体中和能力。稳定剂与添加剂制剂中通常含有蔗糖、麦芽糖或甘氨酸作为稳定剂，pH值调节至4.0-4.5以维持稳定性，同时经过严格病毒灭活处理确保安全性。标准化生产工艺采用低温乙醇分离结合层析纯化技术，保留完整Fc段功能，确保抗补体活性（ACA）低于阈值，减少不良反应风险。药代动力学特性静脉注射后血清IgG水平迅速达峰，半衰期约3-4周，分布容积接近血浆容量，可通过血脑屏障发挥中枢神经系统免疫调节作用义与主要成分

IVIG的Fc段可竞争性阻断巨噬细胞Fcγ受体，抑制抗体依赖性细胞吞噬作用（ADCP），减少自身抗体介导的组织损伤。Fc段介导的免疫调节通过上调FcγRIIB抑制性受体表达，下调促炎细胞因子（如TNF-α、IL-6），同时增加抗炎因子IL-10分泌，重塑免疫平衡。抗炎通路激活IVIG可中和C3a/C5a过敏毒素，抑制膜攻击复合物（MAC）形成，阻断补体级联反应对神经髓鞘的攻击。补体系统干预含有的抗独特型抗体能中和病理性自身抗体，如抗乙酰胆碱受体抗体（AChR-Ab）或抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体（MOG-Ab）。独特型抗体网络免疫调节与替代作用机制

01包括吉兰-巴雷综合征（GBS）急性瘫痪、自身免疫性脑炎（AE）伴精神行为异常、视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）急性发作等危及神经功能的急症。急性期治疗适应症02用于慢性炎性脱髓鞘多神经病（CIDP）预防复发、难治性癫痫综合征（如FIRES）免疫调节，以及多发性硬化（MS）的疾病修饰治疗。慢性疾病维持治疗03针对原发性免疫缺陷病（如X连锁无丙种球蛋白血症）的替代治疗，或继发于化疗/移植后的获得性低丙种球蛋白血症支持。特殊人群应用04对于儿童PANDAS综合征、孤独症谱系障碍等非典型神经系统疾病的超适应症使用，需严格评估风险获益比并通过伦理审查。超说明书使用争议儿科临床应用范围

IVIG在神经系统自身免疫病的应用2.

吉兰-巴雷综合征（GBS）IVIG作为重症GBS的首选治疗，可加速神经功能恢复、缩短病程，推荐剂量为2g/kg分次输注；但首次治疗无效者不建议重复使用。IVIG适用于初始及维持治疗，能显著改善肌力、减少残疾评分，维持治疗常用1g/kg每月输注。用于全身型MG急性加重或肌无力危象，可快速缓解症状；需注意与胆碱酯酶抑制剂的协同作用。IVIG对抗NMDAR脑炎等抗体介导的AE有效，尤其适用于一线免疫治疗（激素/血浆置换）效果不佳者。慢性炎性脱髓鞘多神经病（CIDP）重症肌无力（MG）自身免疫性脑炎（AE）适应症与疾病谱（如自身免疫性脑炎）

治疗剂量与疗程标准标准剂量为2g/kg，分2~5天静脉输注；需根据体重精确计算，避免剂量不足或浪费。急性期治疗慢性疾病（如CIDP）需长期维持，推荐1g/kg每月1次，疗程需个体化评估（通常6~12个月）。维持治疗若治疗3~6个月无效需重新评估诊断；部分患者可尝试延长输注间隔（如每6周1次）以减少副作用。疗效评估与调整

在急性期与糖皮质激素（如甲强龙）联用可增强抗炎效果，但需警惕感染风险叠加。激素联用免疫抑制剂协同血浆置换辅助生物制剂整合对难治性病例（如复发性AE），可联合利妥昔单抗或硫唑嘌呤以延长缓解期。重症GBS或MG危象时，可先予血浆置换快速清除抗体，再序贯IVIG巩固疗效。与补体抑制剂（如依库珠单抗）联用需谨慎，可能增加血栓或溶血风险，需监测相关指标。联合用药方案

临床使用规范3.

VS建议以0.5-1.0mg/kg/min（约1-2mL/kg/h）开始输注，前30分钟需密切监测生命体征。若无不良反应，可每30分钟递增输注速率，最大不超过3mg/kg/min（约6mL/kg/h）。对于重症患儿或首次使用者，建议采用更保守的输注方案。溶液配制标准IVIG需使用5%葡萄糖或0.9%氯化钠溶液稀释，终浓度不宜超过5%（通常为3-6%）。对于低体重儿或心功能不全患儿，应采用更低浓度（≤3%）以避免循环负荷过重。严禁与其它药物混合输注。初始输注速率输注速度与浓度要求

要点三绝对禁忌症包括已知对IVIG或制剂中稳定剂（如麦芽糖、蔗糖）严重过敏者、选择性IgA缺乏伴抗IgA抗体阳性者。对于遗传性果糖不耐受患儿，需避免含蔗糖或麦芽糖的IVI