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系统性轻链型淀粉样变性诊断和治疗指南(全文版)

系统性轻链型淀粉样变性（AL淀粉样变性）是由克隆性浆细胞分泌的单克隆轻链（κ或λ型）错误折叠并沉积于组织器官，导致结构破坏和功能障碍的罕见系统性疾病。其诊断需结合临床表现、组织病理学证据、轻链类型鉴定及多器官受累评估，治疗以抑制克隆性浆细胞增殖为核心，同时需针对性管理器官功能损伤。以下从诊断流程、治疗策略及支持管理三方面详述核心内容。

一、诊断流程

（一）临床怀疑与高危人群识别

AL淀粉样变性临床表现高度异质，需重点关注以下预警特征：①不明原因的心力衰竭（以限制性心肌病为主，表现为活动后气促、下肢水肿），伴左室壁对称性增厚（超声心动