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小儿神经源性膀胱诊断和治疗指南

小儿神经源性膀胱（NeurogenicBladder,NGB）是因中枢或周围神经系统病变导致的膀胱尿道功能障碍性疾病，常见于脊髓发育异常（如脊髓脊膜膨出）、脊髓损伤、脊柱裂、神经肌肉疾病（如脊髓性肌萎缩症）等患儿。其核心特征为膀胱储尿或排空功能异常，可能继发上尿路损害、反复尿路感染及尿失禁，严重影响患儿生长发育及生活质量。以下从诊断、治疗及随访管理三方面系统阐述核心内容。

一、诊断要点

（一）病史采集与体格检查

1.病史采集：需详细记录排尿相关症状，包括排尿频率（正常儿童每2-3小时排尿1次，尿量约50-300ml）、尿失禁类型（昼夜均失禁、仅夜间或白天）、尿流特征（细弱、中断、费力）；排便情况（便秘、大便失禁提示脊髓圆锥或马尾神经损伤）；神经系统症状（下肢运动/感觉异常、步态不稳、反射亢进或减弱）；围产期史（如难产、窒息史可能提示脊髓损伤）；既往手术史（如脊柱裂修补术可能影响神经功能）。

2.体格检查：重点关注腰骶部皮肤（是否存在凹陷、毛发丛、脂肪瘤或血管瘤，提示隐性脊柱裂）；下肢肌力与肌张力（如脊髓脊膜膨出患儿常伴下肢肌力减退）；感觉平面（通过轻触觉或痛觉测试明确异常区域，定位神经损伤节段）；肛门括约肌张力（指检评估收缩力，松弛提示脊髓圆锥损伤）；球海绵体反射（轻捏阴茎头或牵拉导尿管时，肛门外括约肌收缩为阳性，消失提示骶神经损伤）。

（二）辅助检查

1.影像学检查：

-超声检查：为一线筛查手段，用于评估膀胱形态（是否存在小梁化、憩室）、残余尿量（排尿后膀胱内尿量，正常10ml或膀胱容量10%）及上尿路情况（肾盂、输尿管扩张程度，判断是否存在膀胱输尿管反流或肾积水）。

-排泄性膀胱尿道造影（VCUG）：可明确膀胱输尿管反流（VUR）分级（Ⅰ-Ⅴ级）、膀胱形态（如“圣诞树”样膀胱提示逼尿肌过度活动）及尿道结构异常（如后尿道瓣膜）。

-脊髓MRI：是评估神经病变的金标准，可发现脊髓栓系、脊髓脂肪瘤、脊髓空洞、脊膜膨出等病变，指导病因治疗（如手术松解栓系）。

2.尿动力学检查（UDS）：

是诊断NGB的核心，需在患儿安静状态下进行（婴幼儿可适当镇静），主要参数包括：

-膀胱压力-容积测定：评估储尿期膀胱顺应性（正常顺应性10ml/cmH?O，低顺应性10ml/cmH?O）、逼尿肌漏尿点压力（DLPP40cmH?O提示上尿路损害高风险）、是否存在逼尿肌过度活动（无抑制性收缩）。

-尿道压力测定：评估尿道闭合功能（最大尿道闭合压降低提示尿道括约肌功能不全）。

-充盈期/排尿期压力-流率测定：区分梗阻性（排尿期逼尿肌压力升高伴尿流率降低）与非梗阻性尿潴留（逼尿肌收缩无力）。

3.实验室检查：

-尿常规及尿培养：筛查尿路感染（白细胞5/HP或细菌计数10?CFU/ml）。

-肾功能：血肌酐（Scr）、尿素氮（BUN）评估上尿路损害程度（婴幼儿Scr正常44μmol/L，学龄儿70μmol/L）。

-电解质：长期尿失禁或肾功能不全患儿可能出现电解质紊乱（如低钠、高钾）。

二、治疗策略

治疗目标为保护上尿路功能（避免肾积水、肾功能衰竭）、控制尿失禁、维持正常社会生活及促进膀胱尿道功能发育，需根据尿动力学分型（如逼尿肌过度活动型、逼尿肌收缩无力型）制定个体化方案。

（一）保守治疗

1.基础管理：

-排尿行为干预：建立排尿日记（记录每次排尿时间、尿量、尿失禁次数），指导定时排尿（每2-3小时），避免膀胱过度充盈（膀胱容量公式：年龄×30+30ml，如5岁患儿容量约180ml）。

-饮食调节：控制咖啡因（如可乐、茶）及碳酸饮料摄入（可能刺激膀胱），保证每日饮水量（约100ml/kg），避免脱水或过度利尿；增加膳食纤维（如蔬菜、水果）预防便秘（便秘可加重膀胱出口梗阻）。

2.药物治疗：

-抗胆碱能药物：首选用于逼尿肌过度活动型NGB，通过抑制M受体降低逼尿肌收缩。常用奥昔布宁（初始剂量0.2mg/kg，每日2-3次）或托特罗定（0.04mg/kg，每日2次）。需监测副作用（口干、便秘、视力模糊），婴幼儿因血脑屏障未成熟，需警惕中枢神经系统兴奋（如烦躁、谵妄）。

-β3受体激动剂：米拉贝隆（0.2mg/kg，每日1次）通过激活β3受体增加膀胱容量，适用于不能耐受抗胆碱能药物或效果不佳者，儿童数据有限，需密切观察。

-α受体阻滞剂：坦索罗辛（0.1mg，每日1次）用于尿道括约肌过度活动（如逼尿肌-括约肌协同失调），降低尿道阻力，需结合尿动力学判断是否合并膀胱出口梗阻（排尿期