系统性红斑狼疮诊断及治疗讲课文档.ppt

系统性红斑狼疮诊断及治疗第一页，共30页。

（优选）系统性红斑狼疮诊断及治疗第二页，共30页。

第三页，共30页。

发病原因１、感染因素：细菌、病毒等２、自身免疫紊乱３、环境因素：如紫外线、化学物质４、遗传因素５、性激素失调第四页，共30页。

SLE的细胞免疫紊乱T细胞1.Th2活化增强(IL6,IL10增加)2.Th1活化减低(IL6,IFNg减少)3.CD4+CD45RO+细胞减少4.CD4-CD8-T细胞减少B细胞5.成熟B细胞的数量增加6.B细胞分泌Ig增加（超过50倍于正常人）7.CD5+B细胞亚型活化第五页，共30页。

与SLE相关的基因1.HLA-I：HLA-DQa,DQb,DQW5,6(与自身抗体有关）2.HLA-II：HLA-DR2,HLA-DR33.HLA-III:C1、C1q、C1r/s、C4、C2缺乏，TNF-a表达减低4.TCR:Vb2,75.自身免疫基因：？第六页，共30页。

第七页，共30页。

系统性红斑狼疮的发病机制免疫系统遗传环境因素体液免疫自身免疫异常抗原性激素细胞免疫T抑制细胞T辅助细胞“失能”细胞因子B细胞自身抗体产生免疫复合物形成SLE发病第八页，共30页。

第九页，共30页。

第十页，共30页。

第十一页，共30页。

第十二页，共30页。

第十三页，共30页。

第十四页，共30页。

第十五页，共30页。

系统性红斑狼疮的临床表现(1)疲劳发热消瘦关节炎关节痛皮肤损害光过敏黏膜损害脱发胸膜炎肺损害心包炎症状发病时(%)病程中(%)65362044775329212716713908060638578585271301423第十六页，共30页。

雷诺现象血小板减少心肌炎血管炎肾损害肾病综合征中枢神经受损胃肠道病变胰腺炎淋巴结肿大肌炎系统性红斑狼疮的临床表现(2)症状发病时(%)病程中(%)33212338524181163606356741154452323第十七页，共30页。

系统性红斑狼疮的自身抗体抗体敏感性（%）特异性（%）dsDNA抗体Sm抗体膜DNA抗体核小体抗体抗核抗体(ANA)组蛋白抗体U1-RNP抗体SS-A(Ro)抗体SS-B(La)抗体磷脂抗体类风湿因子PCNA抗体95999792805087-947040753095702580859930-805025-351520-40255第十八页，共30页。

012345时间（月）抗体滴度抗Sm抗体抗ds-DNA抗体C3/C4狼疮自身抗体演变活动性肾炎蛋白尿增加红细胞管型增加肾脏病变改善第十九页，共30页。

SLE的分类诊断标准(ACR,1997)1、颊部红斑2、盘状红斑3、光过敏4、口腔溃疡5、关节炎6、浆膜炎：胸膜炎或心包炎7、肾损害：尿蛋白0.5/24小时或3+或细胞管型8、神经系统异常：抽搐或精神病9、血液学异常：溶贫或白细胞4000/mm3或淋巴细胞1500或血小板103/mm310、免疫学异常：dsDNA抗体+或抗心磷脂抗体+或Sm抗体+11、抗核抗体阳性*以上11项中先后或同时至少4项阳性者可诊断。敏感性97％、特异性89％第二十页，共30页。

SLE的鉴别诊断未分化结缔组织病(UCTD)原发性血小板减少性紫癜(ITP)早期类风湿关节炎(RA,Early)抗磷脂综合征(APS)血管炎(Vasculitiy)药物性狼疮(DIL)第二十一页，共30页。

WHO狼疮肾炎分类标准(1989)I类正常a无改变（以所有方法检查）b光镜正常，但电镜或免疫荧光检查有沉积II类单纯系膜性肾炎a系膜增宽和/或轻度细胞增生；b中度细胞增生III类局灶性肾炎A局灶节段性肾