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支气管扩张诊疗标准指南

支气管扩张是一种以气道慢性炎症、反复感染及支气管不可逆扩张为特征的慢性呼吸系统疾病，其病理基础为支气管壁结构破坏，导致气道异常扩张。本病可发生于任何年龄，以中老年人多见，女性略多于男性。临床主要表现为慢性咳嗽、咳大量脓痰和（或）反复咯血，部分患者可合并呼吸困难、杵状指（趾）等表现。以下从病因与发病机制、临床表现、诊断标准、治疗原则及长期管理等方面进行系统阐述。

一、病因与发病机制

支气管扩张的病因复杂，可分为先天性和获得性两大类，两者常共同作用导致气道结构破坏。

（一）先天性因素

1.纤毛结构或功能异常：如原发性纤毛运动障碍（PCD），因纤毛轴丝动力蛋白