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骨嗜酸性肉芽肿影像诊疗

概述1.传统组织细胞增生症X(Histiocytosis,X)又称网状内皮细胞增生症Letter-siwe（勒雪氏病）Han-schuller-christan病（黄色瘤病）嗜酸性肉芽肿2.2002年WHO将组织细胞增生症X命名为朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhanscellhistiocyosis,LCH）3.病因不明：感染、免疫功能紊乱、LC细胞异常克隆增生2

国际组织细胞协会LCH诊断可信度分级标准初步诊断：普通光学显微镜下发现LCH细胞浸润明确诊断：ATP酶，S-100蛋白，a-D-甘露醇酶，花生凝集素，染色两种或以上阳性肯定诊断：电镜下病变细胞胞浆内存在Birbeck颗粒，和或病变细胞表面CD1a染色阳性3

病理与临床Langerhans细胞的异常增生、浸润和聚集骨髓中，破坏骨质，并混杂数量不等的旁观者细胞，如嗜酸粒细胞、淋巴细胞、浆细胞和嗜中性粒细胞，以嗜酸粒细胞为主Beachenko等将本病分为以下3个阶段：Langerhans细胞集聚和增生期、肉芽肿期、退缩期4

影像学表现多发性：全身骨骼均可受累，好发于造血功能旺盛的骨髓多变性：病灶随年龄增长或治疗可出现较大的变化，新旧病灶可交替出现，此起彼伏多样性：累及不同部位病变特点不一6

影像学表现颅骨最多见颅骨骨质破坏可呈穿凿样外观，其内可有“纽扣样”死骨病变破坏外板后可形成软组织肿块若内外板破坏程度不同，可呈“双边征”或“斜面征”下颌骨破坏多发生于齿根周围—浮牙征7

骨嗜酸性肉芽肿8

骨嗜酸性肉芽肿9

男，50岁10

影像学表现长骨病变多累及干骺端和骨干骨髓腔膨胀性生长，边缘清楚骨皮质内缘可呈扇贝样压迹CT上骨皮质可出现特征性“小钻孔样骨质破坏”常伴有层状骨膜反应部分早期常无硬化缘，晚期可见硬化边缘，骨皮质内缘呈扇贝样压迹。12

影像学表现长骨MRI上病变表现为长T1长T2信号，增强明显强化，病变在T2像上的范围远比肿瘤的实际大小广泛，最典型的表现为局灶性病变，周围骨髓、软组织呈广泛的T1低信号、T2高信号，代表骨髓和软组织的水肿，称为“闪耀现象”。皮质旁肿块薄层均匀强化，超越病灶范围，呈“袖套征”，有学者认为是EGB特征性的征象。13

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骨多发性嗜酸性肉芽肿15

男10岁左腿部疼痛半年无发热WBC12000个/L16

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T2WI压脂，冠状位T1WI冠状位典型的地图样骨质破坏骨质破坏、水肿及软组织肿块均骨髓水肿呈低信号而难于分辨薄层软组织肿块20

诊断本例术前三种影像诊断均考虑感染性病变，CT及MRI未除外肿瘤本例病理诊断术中病理曾误诊为炎症，术后免疫组化确诊Langerhans细胞增生症临床-影像-病理三结合是诊断骨肿瘤及肿瘤样病变的制胜法宝21

影像学表现脊柱可单个或多个受侵，椎体呈楔状或平板状变扁（扁平椎），其横径和矢状径均超出正常椎体，相邻椎间隙正常追旁有局限性软组织肿胀修复期，椎体密度增高，少数可恢复至正常椎体大小和形态22

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男8岁颈痛一个月余24

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MPR矢状位及冠状位重组可对病灶准确定位27

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嗜酸性肉芽肿的临床和影像学表现不一，影像学表现具有多样性和易变性，易导致误诊误诊病例中以长骨病变误诊最多，最经国内有文献报道多组病例误诊率达50%尤文肉瘤慢性骨髓炎骨结核29

尤文肉瘤与嗜酸性肉芽肿同等量骨破坏情况下，症状持续时间4-6个月，后者仅1-2周浸润性骨破坏恶性骨膜反应软组织肿块较大30

骨嗜酸性肉芽肿骨结核骨破坏伴脓肿形成泥沙样死骨70%患者伴有肺结核MRI或CT增强扫描可鉴定31

对诊断具有参考意义的征象穿凿征或地图征斜面征纽扣征扁平椎小钻孔样骨质破坏（CT）皮质内缘扇贝样压迹颌骨浮牙征袖套征（MRI+C）影像检查不一致征象