重症间质性肺病诊断与治疗详解演示文稿.pptVIP

病理特(Te)征病变呈斑片状分布，在呼吸细支气管、肺泡管和细支气管周围肺泡腔内有由成纤维细胞组成的息肉样组织。病变区附近的肺泡间隔常常增厚，单核细胞浸润，肺泡II型细胞增生。第三十页，共四十七页。COP在HRCT表(Biao)现双侧实变影,以胸膜下或细支气管旁区分布可见到磨玻璃样影、不规则线状影及小结节影，但没有蜂窝样改变与NSIP相比，COP以实变为主而NSIP以磨玻璃样变为主，而且COP很少导致肺结构畸形第三十一页，共四十七页。第三十二页，共四十七页。诊(Zhen)断COP是依据的临床-放射-病理进行诊断的。肺活检是确诊的依据。灶性机化性肺炎是一种对肺损伤的非特异性反应，亦可继发于其他病理过程，包括隐球菌病，Wegener肉芽肿，淋巴瘤，过敏性肺炎和嗜酸性细胞性肺炎，若能明确病因，则不作为COP诊断。由于肺部细菌或病毒感染后，也可以出现炎性肉芽肿性改变，常也被称为“机化性肺炎”，但是需明确此种机化性肺炎与COP不同，治疗与预后均有区别。第三十三页，共四十七页。治疗(Liao)及预后糖皮质激素起始剂量0.5-0.75mg/kg/d，2~4周后减量。皮质激素减量或停药后可出现复发。复发对总预后影响不大。总疗程应在6~12个月，复发病人治疗时间相对长些。对于发病急且出现呼吸衰竭的患者推荐使用静脉甲基泼尼松龙，可以80~160mg/d，在病情缓解之后改用口服泼尼松会取得较好的疗效。必要时可以加用环磷酰胺及硫唑嘌呤。第三十四页，共四十七页。四、肺血(Xue)管炎第三十五页，共四十七页。系统性血管炎韦格纳肉(Rou)芽肿（WG）显微镜下多血管炎（MPA）过敏性肉芽肿性血管炎（Churg-Strauss综合征）白塞氏综合征胶原血管疾病系统性红斑狼疮多发性大动脉炎结节性多动脉炎过敏性血管炎类风湿性关节炎进行性系统性硬化硬皮病多发性肌炎巨细胞动脉炎混合性结缔组织病抗磷脂抗体综合征第三十六页，共四十七页。**重症间质性肺病诊断与治疗(Liao)详解演示文稿第一页，共四十七页。（优选）重症间质性肺病(Bing)诊断与治疗第二页，共四十七页。间质性肺疾病(Bing)的共同特点★临床症状进行性呼吸困难★胸部影像学双侧弥漫性间质性浸润★肺功能限制性通气功能障碍和弥散功能下降★肺部病理生理改变类似组织病理特征为肺间质的炎性和纤维化改变第三页，共四十七页。DPLD/ILD肉芽肿(Zhong)疾病结节病、LCH胶原血管疾病肺肾综合征吸入因素职业（有机／无机）环境（包括家居）气体／蒸汽／气溶胶爱好／鸟／宠物遗传因素家族性IPF结节性硬化神经纤维瘤病代谢储存病某些特异性疾病PAP癌性淋巴管炎LAM/IPH肺静脉阻塞性疾病医源性（药物／放射）特发性间质性肺炎（IIP）感染*病毒非典型病原体PCP继发于其他系统疾病消化、肾脏、血液等第四页，共四十七页。特发(Fa)性间质性肺炎分类第五页，共四十七页。HistoricalClassificationofIPFAdaptedfromRyuJH,etal.MayoClinProc.1998;73:1085-1101.AdaptedfromATS/ERS.AmJRespirCritCareMed.2002;165:277-304.1970s2003IdiopathicIPs

HeterogeneousgroupthatincludedanumberofdiseasesUIP/IPFNSIPDIPRB-

ILDAIPCellularFibroticInterstitialLungDiseasesSarcoidosisHypersensitivityPneumonitisAsbestosisLAMBMLLGCOPLIP第六页，共四十七页。特发性间质性肺(Fei)炎（IIP）特发性肺纤维化（IPF/UIP）除IPF以外的特发性间质性肺炎呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RBILD）隐原性机化性肺炎（COP）脱屑型间质性肺炎（DIP）急性间质性肺炎（AIP）非特异性间质性肺炎（NSIP）淋巴细胞间质性肺炎（LIP）特发性间质性肺炎的分类第七页，共四十七页。一、急性间质(Zhi)性肺炎

AcuteInterstitialPneumonia

(AIP)第八页，共四十七页。AIP名称的变(Bian)迁(一)1944年，H