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- 2025-10-27 发布于河南
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【临床意义】AAT缺陷与肺气肿PiZZ型、PiSZ型个体常出现年青时肺气肿低血浆AAT还可出现在胎儿呼吸窘迫综合征AAT缺陷与肝病:新生儿PiZZ型和PiSZ型与其胆汁淤积、肝硬化和肝细胞癌的发生有关PiZZ表型的某些成人也会发生肝损害第26页,共56页。AAT的检测血清蛋白电泳单向扩散试验免疫散浊比浊免疫透射比浊法。对于AAT降低者可进一步采用等电聚焦电泳或分子生物学方法进行AAT表型分析。第27页,共56页。(五)α1-酸性糖蛋白(AAG)181个氨基酸残基组成分子量约40kD属血浆中含糖量最高(达45%)、酸性最强的糖蛋白pI为2.7~4.0典型的急性时相反应蛋白主要在肝脏产生,某些肿瘤组织也可产生可以结合许多药物和激素第28页,共56页。2.临床意义目前主要作为急性时相反应指标:在风湿病、恶性肿瘤及心肌梗死等炎症或组织坏死时48h后浓度迅速增高3~5天时出现高峰,一般增加3~4倍。AAG增高是活动性溃疡性结肠炎最可靠的指标之一。AAG增高:糖皮质激素增加,包括内源性的库欣综合征和外源性强的松、地塞米松等药物治疗时,可引起AAG升高。AAG降低:营养不良、严重肝损害、肾病综合征以及胃肠道疾病致蛋白严重丢失等情况下AAG降低。此外雌激素可使AAG降低。第29页,共56页。3.α1-酸性糖蛋白的检测过氯酸和磷钨
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