2025中国临床肿瘤学会(CSCO)原发性皮肤神经内分泌癌诊疗指南.pptx

2025中国临床肿瘤学会(CSCO)原发性皮肤神经内分泌癌诊疗指南汇报人：XXX2025-X-X

目录1.概述

2.诊断

3.治疗原则

4.药物治疗

5.手术治疗

6.放疗

7.综合治疗

8.预后与随访

9.护理与康复

10.展望与建议

01概述

定义与分类神经内分泌癌神经内分泌癌是一组起源于皮肤神经内分泌细胞的恶性肿瘤，包括皮肤类癌、神经内分泌癌、小细胞癌等，占皮肤癌的1%-2%。这些肿瘤具有分泌激素或肽类物质的能力，可引起内分泌综合征。病理分类根据肿瘤细胞的形态学和生物学特性，神经内分泌癌可分为高分化、中分化和低分化三类。高分化肿瘤细胞形态接近正常细胞，预后较好；低分化肿瘤细胞形态异型性明显，预后较差。临床亚型临床上，神经内分泌癌可分为原位癌、浸润癌和转移癌三种亚型。原位癌仅限于表皮内，未侵犯真皮；浸润癌已侵犯真皮，但未发生远处转移；转移癌则已发生远处转移，如淋巴结、肺、肝等。

发病机制基因突变神经内分泌癌的发生与基因突变密切相关，特别是与K-ras、TP53和N-RAS等基因的突变有关。这些基因突变可能导致细胞增殖失控，从而引发肿瘤形成。据统计，超过50%的神经内分泌癌患者存在K-ras基因突变。激素调节神经内分泌细胞具有分泌激素的功能，激素水平失衡可能促进肿瘤生长。例如，胃泌素释放肽（GPR-17）和神经生长因子（NGF）等激素在神经内分泌癌的发生发展中起到关键作用。免疫抑制免疫抑制是神经内分泌癌发病机制中的重要因素。肿瘤微环境中的免疫抑制细胞，如调节性T细胞和髓源性抑制细胞，可抑制抗肿瘤免疫反应，从而促进肿瘤的生长和转移。研究显示，免疫抑制状态与神经内分泌癌的预后不良密切相关。

流行病学地区分布神经内分泌癌在全球范围内均有发生，但在不同地区的发病率存在差异。据统计，北美和欧洲地区神经内分泌癌的发病率较高，亚洲地区相对较低。我国神经内分泌癌的发病率近年来呈上升趋势，但整体发病率仍低于西方国家。年龄性别神经内分泌癌可发生于任何年龄，但以中老年患者为主，平均发病年龄约为60岁。男性发病率略高于女性，男女比例约为1.2:1。职业因素某些职业人群，如接触石棉、煤焦油、沥青等致癌物质的工人，神经内分泌癌的发病率较高。此外，长期暴露于紫外线、放射线等环境因素也可能增加神经内分泌癌的发病风险。

02诊断

临床表现皮肤损害神经内分泌癌的典型临床表现是皮肤损害，通常表现为红色或紫红色斑丘疹、结节或肿块，质地坚硬，表面光滑或呈颗粒状。这些损害可能单发或多发，大小不一，直径通常在0.5-5厘米之间。疼痛症状部分患者可能出现疼痛症状，疼痛性质可为钝痛、刺痛或烧灼感，可能与肿瘤侵犯神经或周围组织有关。疼痛部位与肿瘤位置相关，可局限于局部皮肤或放射至周围区域。全身症状随着病情进展，患者可能出现全身症状，如发热、体重下降、乏力等。这些症状可能与肿瘤代谢产物释放、肿瘤侵犯邻近组织或远处转移有关。部分患者还可能出现内分泌症状，如多汗、腹泻等。

病理诊断组织学检查病理诊断主要通过组织学检查进行，包括切除或活检取得的肿瘤组织。病理学检查可明确肿瘤的细胞类型、分化程度、浸润深度和血管侵犯情况等。病理报告通常包括肿瘤的形态学特征、免疫组化和分子生物学检测结果。免疫组化免疫组化技术用于检测肿瘤组织中特定蛋白的表达，如神经内分泌标记物（如CgA、Syn等）和激素受体（如Ki-67、ER、PR等）。这些检测有助于确定肿瘤的生物学特性和治疗方案的选择。分子生物学分子生物学检测可进一步揭示肿瘤的遗传学改变，如基因突变、基因扩增和染色体异常等。这些信息对于指导个体化治疗具有重要意义。例如，K-ras基因突变与神经内分泌癌的预后密切相关。

影像学检查超声检查超声检查是神经内分泌癌的初步影像学检查方法，无创且操作简便。它可以帮助确定肿瘤的位置、大小和形态，以及与周围组织的关系。对于早期肿瘤，超声检查的敏感性较高，可达80%以上。CT扫描CT扫描是评估肿瘤大小、形态、位置和周围侵犯情况的重要手段。它可以显示肿瘤与邻近器官和血管的关系，有助于判断肿瘤的分期。CT扫描对神经内分泌癌的确诊率约为90%。MRI检查MRI检查具有较高的软组织分辨率，能清晰显示肿瘤的内部结构和邻近组织的关系。对于确定肿瘤的浸润深度、是否侵犯周围神经和血管以及远处转移等情况，MRI检查具有较高的准确性。MRI在神经内分泌癌的诊断中的应用率为70%以上。

分期TNM分期TNM分期是国际抗癌联盟（UICC）推荐的肿瘤分期系统，适用于神经内分泌癌。T代表肿瘤原发灶的大小和侵犯深度，N代表区域淋巴结受累情况，M代表远处转移。TNM分期有助于评估肿瘤的侵袭性和预后，并指导治疗方案的选择。AJCC分期AJCC分期系统将TNM分期与患者的一般状况、肿瘤的生物学特性和治疗反应等因素综合