局灶节段性硬化性肾小球肾炎.pptVIP

概述治疗方案与原则诊断要点临床表现发病机制15432现在是1页\一共有28页\编辑于星期五

概述1现在是2页\一共有28页\编辑于星期五

局灶节段性肾小球硬化（focalsegmentalglomerularsclerosis，FSGS）是以病理形态学特征来命名的常见的肾小球疾病。其病变特征是部分(局灶)肾小球和（或）肾小球部分毛细血管襻（节段）发生硬化性改变；病变首先累及肾皮质深层的髓旁肾小球；早期就可以出现明显的肾小管-间质病变。蛋白尿、肾病综合征是其突出的临床表现。本病对各种治疗的反应均较差，疾病呈慢性进展性过程，最终发生慢性肾功能衰竭。成人原发性局灶节段性肾小球硬化现在是3页\一共有28页\编辑于星期五

发病机制2现在是4页\一共有28页\编辑于星期五

尚不清楚。两种学说：一是损伤——瘢痕学说，即认为FSGS是肾小球受损后修复的结果；二是主动致病学说，即认为FSGS是肾小球固有细胞受某些致病因子的刺激后被激活，进而主导病变的形成，足细胞的演变是其中的一个非常关键的环节。目前认为以下几个方面在起发病全过程中可能起着十分重要的作用：遗传背景；循环渗透性因子；FSGS的形成；FSGS的进展、恶化，终至终末期肾脏病。同时劳累、盐分摄入过多、高血压、高血脂、健存肾单位的高动力状态等因素加重病变进展。成人原发性局灶节段性肾小球硬化现在是5页\一共有28页\编辑于星期五

临床表现3本病见于任何年龄，儿童及青少年多见，男性多于女性。现在是6页\一共有28页\编辑于星期五

（1）.临床表现无特征性，大多数以起病隐匿的肾病综合征首发，部分可由微小病变型肾病转变而来，镜下血尿常见（约占2/3左右），可有肉眼血尿。疾病早期就出现高血压、肾小管功能受损和肾功能损害，但多数患者在病程中逐渐发生。上呼吸道感染、预防接种等因素均可加重临床症状。（2）.实验室检查80%以上的患者尿蛋白呈非选择性，即尿中以分子量较大的蛋白质（如IgG、C3、α2巨球蛋白）为主。见多形性红细胞尿。常有肾小管功能异常的表现，如肾小管性酸中毒，低分子量蛋白尿、糖尿，尿浓缩稀释功能异常等。常见低蛋白血症和高胆固醇血症。血清IgG降低，补体正常。20%～30%的患者循环免疫复合物阳性。成人原发性局灶节段性肾小球硬化现在是7页\一共有28页\编辑于星期五

（3）病理表现光镜：局灶节段分布受累节段硬化（系膜基质增多、毛细血管闭塞、球囊粘连等）相应肾小管萎缩肾间质纤维化现在是8页\一共有28页\编辑于星期五

FSGS门部型现在是9页\一共有28页\编辑于星期五

FSGS周边型现在是10页\一共有28页\编辑于星期五

FSGS顶部型现在是11页\一共有28页\编辑于星期五

（3）病理表现免疫病理：IgM、C3在受累肾小球节段团块状沉积电镜：肾小球上皮细胞足突广泛融合现在是12页\一共有28页\编辑于星期五

诊断要点44现在是13页\一共有28页\编辑于星期五

确诊有赖于肾活检病理诊断。以下几点有助FSGS诊断：①早期存在高血压和肾功能损害。起病就存在高血压和肾功能损害，尤其成年患者更突出；②镜下血尿发生率高。约2/3的FSGS患者见镜下血尿；③尿蛋白的选择性差。尽管一些患者早期也可出现选择性蛋白尿，但多数FSGS患者为非选择性蛋白尿（微小病变患者则以选择性蛋白尿多见）；④肾小管功能受损。FSGS患者尿中NAG、视黄醇结合蛋白（RBP）、尿溶菌酶水平升高，尿渗透压降低；⑤血清IgG水平。血清IgG水平明显降低，其下降幅度超过尿中IgG的丢失量；⑥对激素治疗的反应差。一些FSGS患者早期激素治疗敏感，晚期激素治疗抵抗。在确诊为FSGS后，需排除各种继发性FSGS的可能性。成人原发性局灶节段性肾小球硬化现在是14页\一共有28页\编辑于星期五

治疗方案与原则5现在是15页\一共有28页\编辑于星期五

原发性FSGS的预后与蛋白尿的严重程度及持续时间有关；控制蛋白尿，尤其是肾病综合征的FSGS患者控制蛋白尿对预后有重要影响，多数原发性FSGS患者病程较长，即使完全缓解的患者，其复发率可高达40%；治疗过程中需不断权衡激素和免疫抑制治疗的风险和获益。(1).原发性FSGS的治疗原则是：A积极对症治疗：包括抗凝、抗血栓形成，降血压，降血脂，降蛋白尿（ACEI/ARB），营养的维护与支持疗法；B保护肾功能：防止或延缓肾功能损害，减慢病情进展；C防治并发症：包括感染，血栓栓塞性并发症，水电解质及酸碱代谢异常，药物治疗的不良反应等；D病情反复发作的肾病综合征患者，可以考虑糖皮质激素和免疫抑制药物治疗。成人原发性局灶节段性肾小球硬化现在是16页\