2025中国临床肿瘤学会(CSCO)转移性神经内分泌癌诊疗指南.pptxVIP

2025中国临床肿瘤学会(CSCO)转移性神经内分泌癌诊疗指南汇报人：XXX2025-X-X

目录1.概述

2.病理与生物学特征

3.诊断与评估

4.治疗原则

5.药物治疗

6.局部治疗

7.综合治疗与支持治疗

8.预后与随访

9.临床研究进展

01概述

神经内分泌癌的定义与分类定义概述神经内分泌癌是一组起源于内分泌细胞，具有内分泌、旁分泌或自分泌功能的肿瘤。这类肿瘤在全球范围内发病率约为每年20万新病例。根据肿瘤的生长速度和侵袭性，可分为功能性和非功能性两大类。分类标准根据肿瘤的形态学、生物学行为和临床表现，神经内分泌癌可以分为低度恶性和高度恶性两大类。低度恶性肿瘤包括类癌和低度恶性神经内分泌瘤，高度恶性肿瘤包括小细胞癌、大细胞神经内分泌癌和神经内分泌癌等。常见类型神经内分泌癌主要包括肺小细胞癌、胰岛细胞瘤、类癌、甲状腺髓样癌等。其中，肺小细胞癌是最常见的神经内分泌癌类型，占所有神经内分泌癌的20%左右。胰腺内分泌肿瘤也是常见的神经内分泌癌类型之一，约占神经内分泌癌的10%。

转移性神经内分泌癌的流行病学特征发病率趋势近年来，神经内分泌癌的发病率呈现逐年上升趋势，特别是在某些地区，如北欧和北美，发病率增长尤为明显。据统计，全球每年新发神经内分泌癌患者约为20万，其中转移性神经内分泌癌患者占相当比例。地区差异不同地区的神经内分泌癌发病率存在显著差异。例如，在北欧和北美地区，神经内分泌癌的发病率较高，而在亚洲和非洲地区，发病率相对较低。这种差异可能与地区环境、生活方式和遗传因素有关。性别差异神经内分泌癌的发病率存在性别差异，男性患者略多于女性。在特定类型，如肺小细胞癌和胰腺内分泌肿瘤中，男性患者比例更高。性别差异的具体原因尚不明确，可能与激素水平、遗传易感性等因素有关。

转移性神经内分泌癌的诊断标准影像学诊断影像学检查是诊断转移性神经内分泌癌的重要手段。包括CT、MRI、PET-CT等，通过观察肿瘤的大小、形态、密度和代谢情况，可以明确肿瘤的位置、大小和侵袭情况。其中，PET-CT在评估肿瘤代谢活性方面具有较高准确性。生化指标检测生化指标检测在转移性神经内分泌癌的诊断中具有重要意义。如血清肿瘤标志物（如CgA、5-HIAA等）的升高，有助于肿瘤的早期发现和诊断。但需要注意的是，这些指标并非特异性标志物，需结合临床表现和其他检查结果综合判断。病理学检查病理学检查是确诊转移性神经内分泌癌的金标准。通过手术切除或穿刺活检获取肿瘤组织，进行病理学检查，可以明确肿瘤的类型、分级和侵袭性。病理学检查结果对于制定治疗方案和预后评估具有重要意义。

02病理与生物学特征

病理学特征细胞形态神经内分泌癌的细胞形态多样，可呈圆形、梭形或不规则形。细胞核较大，核仁明显，核浆比例高。肿瘤细胞常呈腺体样、实性或乳头状排列。约70%的神经内分泌癌细胞具有内分泌颗粒，这是其特征之一。生长方式神经内分泌癌的生长方式多样，包括浸润性生长、外生性生长和结节性生长。浸润性生长是最常见的形式，肿瘤细胞向周围组织浸润，形成不规则边界。部分肿瘤可形成较大肿块，呈结节性生长。分化程度神经内分泌癌的分化程度与其预后密切相关。根据细胞分化程度，可分为高分化、中分化和低分化。高分化神经内分泌癌细胞形态接近正常细胞，预后相对较好；低分化神经内分泌癌细胞分化程度低，恶性程度高，预后较差。

生物学特征生长速度神经内分泌癌的生长速度通常较慢，但部分类型如小细胞癌生长迅速，具有高度侵袭性。生长速度与肿瘤的恶性程度和患者预后密切相关，慢生长的肿瘤预后相对较好。转移途径神经内分泌癌的转移途径多样，包括淋巴转移、血行转移和种植转移。其中，淋巴转移是最常见的转移途径，其次是血行转移。肿瘤细胞可通过血管和淋巴管系统扩散至远处器官。激素分泌神经内分泌癌具有内分泌功能，可分泌多种激素，如胰岛素、胃泌素等。激素分泌过多可能导致相应的临床症状，如胰岛素瘤引起的低血糖、胃泌素瘤引起的消化性溃疡等。激素分泌情况对肿瘤的诊断和预后评估有一定帮助。

分子生物学研究进展基因突变神经内分泌癌中存在多种基因突变，如KRAS、NRAS、TP53等。这些基因突变与肿瘤的发生、发展和侵袭性密切相关。研究表明，KRAS基因突变在神经内分泌癌中的发生率为20%-30%。信号通路多种信号通路在神经内分泌癌的发生发展中起重要作用，如RAS/MAPK、PI3K/AKT、Wnt/β-catenin等。这些信号通路异常激活可促进肿瘤细胞的增殖、侵袭和转移。针对这些信号通路的治疗策略正在被积极研究。免疫治疗近年来，免疫治疗在神经内分泌癌治疗中取得了显著进展。PD-1/PD-L1抑制剂等免疫检查点抑制剂已被用于治疗部分神经内分泌癌患者，显示出良好的疗效和安全性。免疫治疗的研究仍在不断深入，有望为患者带来更多治疗选