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免疫性疾病风湿热;教学目的和要求;风湿热
（Rheumaticfever,RF);风湿热(Rheumaticfever,RF);病因与发病机制;一、病因与发病机制
1、病因;2、发病机制（-）;自身免疫反应
免疫复合物病：自身抗原与抗链抗体形成免疫
复合物沉积于关节滑膜、心肌、
心瓣膜，激活补体产生炎症反应。
细胞免疫反应异常：淋巴细胞对心肌的细胞毒作
用↑、NK细胞功能↑、扁
桃体的单核细胞对链球菌抗
原免疫反应↑;二、病理;病理分期;三、临床表现;关节炎(Arthritis)
游走性、多发性、大关节为主.
舞蹈病(chorea):
不自主的无意识运动:伸舌歪嘴，挤眉弄眼，耸肩缩颈，精神症状(情感冲动、神经过敏、喜怒无常),提示病变累及锥体外系.
皮损
皮下结节
环形红斑:最常见,分布于躯干和四肢曲侧.
;结节性红斑及多形性红斑;四、辅助检查;五、诊断;是否伴有心脏炎
风湿活动性如何
ESR↑、CRP↑、粘蛋白↑、贫血
WBC↑、核左移现象;三种特殊情况诊断;六、鉴别诊断
1与风湿性关节炎;急性白血病：
发热、关节痛、贫血、出血、肝脾淋巴结
肿大，外周血片可见幼稚细胞，骨穿鉴别。
生长痛：
非特异性肢痛，多于下肢，夜间或入睡甚，喜按，无红肿。;原免疫反应↑
6/20/20215:40PM
饮食:营养多,易消化,少食多餐.
自身抗体:链感→抗链/抗其代谢产物抗体→Ag-Ab沉积在CT中→组织溶解破坏(起抗原作用)→产生自身抗体(抗心肌抗体)→自身免疫反应(Ⅲ型)
重症：苯巴比妥钠（15~30mg，q6~8h）
皮肤瘀斑、栓塞症状，血培养（+）,超声心动图
-特殊菌株致病,如M血清型和粘液样菌株;七、治疗;心包摩擦音
量多:心浊音界扩大、X线,EKG、超声波.
细胞膜的脂蛋白≈心肌肌膜和丘脑下核、尾状核
6/20/20215:35PM
6/20/20215:35PM
6/20/20215:35PM
6/20/20215:35PM
预防复发：长效西林,120万u/月,im.
6/20/20215:35PM
游走性、多发性、大关节为主.
6/20/20215:35PM
用法:80-100mg/kg.
自身抗体:链感→抗链/抗其代谢产物抗体→Ag-Ab沉积在CT中→组织溶解破坏(起抗原作用)→产生自身抗体(抗心肌抗体)→自身免疫反应(Ⅲ型)
有瓣膜或心内膜赘生物。
RF是与A组乙型溶血性链球菌感染有关反复发作倾向的全身性疾病，主要表现为心脏炎、游走性关节炎、舞蹈病、环形红斑和皮下小结。
6/20/20215:35PM
洋地黄长期治疗：随调，保持有效剂量。
反复多次侵犯心脏并心衰/心包炎者差.;抗风湿;舞蹈病的对症治疗;风湿热复发;八、预防;九、预后;十、治疗;谢谢大家！
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