医学课件-内科学(第4版)PPT课件 第八 风湿免疫病06第六章 系统性血管炎.pptx

医学课件-内科学(第4版)PPT课件第八风湿免疫病06第六章系统性血管炎汇报人：XXX2025-X-X

目录1.系统性血管炎概述

2.大动脉炎

3.多发性大动脉炎

4.结节性多动脉炎

5.肉芽肿性多血管炎

6.变应性肉芽肿性血管炎

7.系统性血管炎的并发症

8.系统性血管炎的预后与随访

01系统性血管炎概述

系统性血管炎的定义与分类定义概述系统性血管炎是一组以血管炎症为特征的疾病，涉及全身中小血管，包括动脉、静脉和毛细血管。其发病机制复杂，涉及自身免疫、遗传和环境因素等多方面。据统计，全球发病率约为每年10-20/10万人。分类方法系统性血管炎的分类方法多样，常见的包括根据病因、受累血管类型、病理特征等进行分类。如根据受累血管类型可分为动脉炎、静脉炎和混合型血管炎；根据病理特征可分为肉芽肿性、坏死性、增生性等类型。分类有助于疾病的诊断和治疗。临床类型系统性血管炎的临床类型繁多，常见的有结节性多动脉炎、肉芽肿性多血管炎、变应性肉芽肿性血管炎等。不同类型的疾病临床表现各异，但均以血管炎症为主要特征。了解临床类型有助于对疾病的早期诊断和治疗。

系统性血管炎的病因与发病机制免疫因素系统性血管炎的发病机制复杂，免疫因素在其中扮演关键角色。研究表明，约70%的系统性血管炎病例与自身免疫反应有关，包括抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）阳性的小血管炎和抗双链DNA抗体（dsDNA）阳性的大血管炎等。遗传背景遗传因素在系统性血管炎的发病中也起到重要作用。某些特定基因多态性与血管炎的易感性相关，如人类白细胞抗原（HLA）基因多态性在肉芽肿性多血管炎中尤为显著。环境因素环境因素如感染、药物、化学物质等也可能触发或加剧系统性血管炎。例如，乙型肝炎病毒感染与原发性硬化性胆管炎相关，而某些药物如青霉素和甲基多巴可能引发药物性血管炎。

系统性血管炎的临床表现与诊断常见症状系统性血管炎的临床表现多样，常见的症状包括发热、乏力、体重减轻、关节痛和肌肉痛等。约80%的患者会出现皮肤症状，如皮疹、紫癜、溃疡等。器官受累系统性血管炎可累及多个器官系统，包括皮肤、关节、肾脏、肺、心脏和神经系统等。例如，肾脏受累可能导致蛋白尿、血尿和高血压，严重时可发展为肾功能衰竭。诊断方法系统性血管炎的诊断依赖于详细的病史采集、体格检查和实验室检查。常用的诊断方法包括血液学检查、影像学检查、血管造影和组织病理学检查等。诊断过程中需与多种疾病进行鉴别诊断，如感染、药物反应和肿瘤等。

02大动脉炎

大动脉炎的病因与发病机制免疫因素大动脉炎的发病与自身免疫反应密切相关，研究发现，患者体内存在多种自身抗体，如抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）和抗心磷脂抗体等。这些抗体可能攻击血管壁，导致炎症反应。遗传背景遗传因素在大动脉炎的发病中也起到一定作用。研究表明，某些人类白细胞抗原（HLA）基因型与该病的发生风险增加有关，如HLA-B27与脊柱关节病相关的大动脉炎亚型。环境因素环境因素如感染、药物和化学物质等可能触发大动脉炎的发病。例如，细菌感染如链球菌感染可能诱发炎症反应，而某些药物如青霉素和甲基多巴也可能导致血管炎。

大动脉炎的临床表现全身症状大动脉炎患者常伴有全身症状，如发热、乏力、体重减轻等。这些症状可能与炎症反应和血管受损有关，严重时可影响生活质量。血管症状血管受累是大动脉炎的主要特征，表现为动脉狭窄或闭塞，导致局部缺血症状。患者可能出现间歇性跛行、肢体麻木、疼痛、水肿等。器官受累大动脉炎可累及多个器官系统，如心脏、肾脏、大脑等。心脏受累可能导致心绞痛、心律失常甚至心力衰竭；肾脏受累可能引起高血压、蛋白尿、血尿等；大脑受累可能引发头晕、头痛、短暂性脑缺血发作等。

大动脉炎的诊断与鉴别诊断诊断依据大动脉炎的诊断主要基于临床症状、体格检查和辅助检查。包括血液学检查、影像学检查（如血管超声、CT血管造影、MRI等）以及血管内介入检查等。诊断标准通常包括典型的临床表现和血管造影证据。鉴别诊断大动脉炎需与其他血管炎性疾病和血管闭塞性疾病进行鉴别，如动脉硬化、多发性大动脉炎、Takayasu病等。鉴别诊断依赖于详细的病史、临床表现、实验室检查和影像学检查结果。实验室检查实验室检查包括血液常规、炎症指标（如C反应蛋白、红细胞沉降率）、自身抗体检测等。这些检查有助于评估炎症活动度和病情严重程度，同时有助于与其他疾病进行鉴别。

大动脉炎的治疗药物治疗大动脉炎的治疗主要采用免疫抑制剂和抗炎药物。常用的药物包括糖皮质激素、环磷酰胺、甲氨蝶呤等。治疗目标为控制炎症、缓解症状和预防血管狭窄的进展。血管重建对于严重血管狭窄或闭塞的患者，可能需要血管重建手术，如血管成形术、支架植入术或血管移植术等。手术的目的是改善血流，缓解缺血症状。生活方式调整患者应遵循医生的建议，调整生活方式，包括戒烟限酒