中国噬血细胞综合征诊断与治疗指南(2025年版).docx

中国噬血细胞综合征诊断与治疗指南(2025年版)

一、诊断标准

噬血细胞综合征（HLH）的诊断需结合临床表现、实验室检查及病因学分析，强调动态评估与多维度验证。诊断流程分为初始筛查、病因分型及确诊三个阶段。

（一）初始筛查标准（满足以下≥3项提示HLH可能）

1.临床表现：持续发热（＞7天，体温＞38.5℃）；脾脏肿大（肋下可触及或影像学证实）；

2.血细胞减少（≥2系）：血红蛋白＜90g/L（婴儿＜100g/L），血小板＜100×10?/L，中性粒细胞＜1.0×10?/L；

3.高甘油三酯血症或低纤维蛋白原血症：空腹甘油三酯≥3.0mmol/L（或＞正常上限），