淋巴瘤相关噬血细胞综合征诊治专家共识（2025版）解读PPT课件.pptxVIP

淋巴瘤相关噬血细胞综合征诊治专家共识（2025版）解读

CATALOGUE目录引言病理机制认知升级临床分型与高危人群诊断标准革新治疗原则与策略

CATALOGUE目录预后评估与随访管理专家共识核心要点与临床实践启示病例分析与临床应用示范总结与展望

引言01

淋巴瘤噬血淋巴瘤相关噬血细胞综合征（LAHS），淋巴瘤并发症，免疫细胞异常激活致过度炎症，高热、全血减少、多器官损伤，病情凶险，死亡率高。诊疗挑战LAHS常见于成人继发性HLH及儿童淋巴瘤，未治疗者生存期短，且每延迟1周干预，死亡率激增。疾病凶险对临床诊疗提出高要求，需紧急应对。淋巴瘤相关噬血细胞综合征概述

国际组织细胞协会制定的HLH诊断标准为全球诊疗提供了基础框架，但针对LAHS的特异性指导不足，随着新型药物涌现及分子诊断技术普及，临床实践对精准诊疗需求迫切。诊疗难题2025版《淋巴瘤相关噬血细胞综合征诊治专家共识》整合全球多中心研究及我国临床经验，在诊断分层、治疗时序等关键领域达成突破性共识，引领LAHS诊疗进入精准化新纪元。精准诊疗HLH诊断标准与LAHS诊疗挑战

2025版LAHS诊疗共识背景2025版《淋巴瘤相关噬血细胞综合征诊治专家共识》由血液肿瘤学、免疫学及病理学科专家联合制定，整合近5年全球研究及我国12家中心经验，为LAHS诊疗提供精准指导。共识诞生实现“经验性”到“精准化”诊疗转变，通过分子标志物与影像学技术提升诊断准确性；从“单一治疗”到“分层治疗体系”，基于淋巴瘤亚型与HLH严重程度制定个体化方案。诊疗革新

病理机制认知升级02

淋巴瘤源淋巴瘤细胞分泌IFN-γ、GM-CSF等，激活巨噬细胞和CD8+T细胞，打破免疫稳态，形成正循环，克隆增殖重构组织微环境，利于免疫细胞异常活化。亚型特性血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤分泌IL-6、IL-10等细胞因子诱发炎症反应；NK/T细胞淋巴瘤依赖EBV感染介导免疫激活；弥漫大B细胞淋巴瘤通过肿瘤溶解产物触发免疫应答。肿瘤驱动异常信号的始动源头

免疫紊乱细胞因子风暴的核心环节IFN-γ作用IFN-γ作为关键细胞因子，不仅能直接损伤血管内皮细胞和实质脏器细胞，还可通过激活JAK-STAT信号通路放大炎症反应，导致多器官功能障碍。炎症失衡TNF-α加剧血管通透性增加，导致多器官水肿和功能障碍。促炎因子与抗炎因子的比例失衡进一步恶化免疫紊乱，形成“炎症放大-器官损伤-免疫进一步激活”的恶性循环。风暴机制活化的CD8+T细胞和巨噬细胞分泌IFN-γ、TNF-α、IL-6等促炎因子，形成细胞因子风暴，特别是38.5%儿童EBER阳性患者较为明显，引发严重炎症反应。免疫异常约30%LAHS患者携带PRF1、UNC13D、STXBP2等HLH相关基因突变，导致NK细胞和T细胞功能缺陷，无法清除肿瘤细胞和病原体，进而引发免疫细胞持续活化。

感染角色感染因素在LAHS的发生发展中扮演着“催化剂”角色，其中EBV感染最为常见，阳性率可达70%，主要通过潜伏膜蛋白LMP1激活NF-κB通路。协同作用EBV与淋巴瘤细胞协同促进巨噬细胞活化和噬血现象发生，在EBV阳性儿童淋巴瘤患者中，HPS发生率高达75%，充分证实了其触发作用。治疗挑战在治疗诱发型LAHS中，化疗导致的免疫抑制更易继发感染，成为疾病发作的直接诱因。因此，在化疗过程中必须重视免疫功能的保护。三角关系感染、肿瘤、免疫紊乱形成相互促进的三角关系，肿瘤免疫抑制增感染，感染激活免疫加剧风暴，免疫紊乱反削弱抗感染，共同推动疾病进展。感染触发疾病进展的重要助推器

临床分型与高危人群03

淋巴瘤首发型常见，占60%-70%，以淋巴瘤症为首发，2-8周后现噬血症。多见于AITL、PTCL-NOS等T细胞淋巴瘤及部分弥漫大B细胞淋巴瘤，治疗需平衡肿瘤与炎症控制。爆发性噬血主导型占20%-25%，起病急，高热、全血减少、凝血障碍，淋巴瘤隐匿。多见于NK/T细胞淋巴瘤，进展快，72小时内可衰竭。需紧急诊断治疗，即使证据不足也需临床干预。治疗诱发型占比较低，约5%-10%，化疗或放疗后4-6周发生，与免疫重建异常相关，需与化疗毒性鉴别。治疗重点在调整免疫抑制及控制炎症，避免过度治疗受损免疫功能。临床分型的更新与临床意义

一级高危人群包括EBV阳性淋巴瘤患者、SPTCL患者（合并HPS比例20%-30%，晚期/复发时更高）、儿童T/NK细胞淋巴瘤患者。此类人群HPS发生率显著升高，需每2周监测血常规。二级高危人群涵盖复发难治性淋巴瘤患者、接受PD-1抑制剂治疗的淋巴瘤患者、存在PRF1等HLH相关基因突变的淋巴瘤患者。需每月检测炎症指标及免疫功能，以应对高发病风险。三级高危人群为初治淋巴瘤患者，属于一般风险人群，但在出现不明原因发热＞3天、血小板下降或肝功能异常时，需立即启动噬血相关检查套餐，包括铁