囊性纤维化全程的护理.pptx

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囊性纤维化的护理汇报人:从基础到实践的诊疗管理与健康促进

目录疾病基础01护理原则02护理措施03案例实践04健康指导05总结展望06

疾病基础01

病因与发病机制213囊性纤维化的遗传学基础囊性纤维化是由第7号染色体CFTR基因突变引发的常染色体隐性遗传病,该基因编码的跨膜传导调节蛋白功能异常,导致氯离子通道功能障碍,进而引发多系统病变。CFTR基因的常见突变类型研究表明,△F508和G970D是CFTR基因最常见的致病突变类型,这些突变会导致蛋白质折叠异常或功能缺失,从而破坏上皮细胞的离子转运平衡机制。囊性纤维化的多系统临床表现该病主要累及外分泌腺体,异常黏稠的分泌物可导致慢性阻塞性肺病

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