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2025年神经内科专科医师培训试题及答案

1.单选题（每题1分，共30分）

1.1一名68岁男性，突发右侧肢体无力伴混合性失语，NIHSS评分14分，症状出现2.5小时到达卒中中心。CT未见出血，ASPECTS9分，拟行静脉溶栓。下列哪项实验室结果最可能成为禁忌证？

A.血小板计数98×10?/L

B.国际标准化比值（INR）1.1

C.随机血糖7.8mmol/L

D.收缩压185mmHg

E.肌酐110μmol/L

答案：A

解析：血小板100×10?/L为绝对禁忌。

1.2青年女性，反复右侧搏动性头痛伴恶心，持续4～72小时，活动后加重，有家族史。最可能的头痛类型是：

A.丛集性头痛

B.偏头痛无先兆

C.紧张型头痛

D.继发性头痛

E.三叉神经痛

答案：B

1.3关于Lennox-Gastaut综合征，下列描述错误的是：

A.起病多在3～10岁

B.常见强直、失张力及不典型失神发作

C.脑电图显示弥漫性1.5～2.5Hz慢棘慢波

D.丙戊酸为一线首选单药

E.认知功能通常正常

答案：E

1.4下列哪项基因突变最常与家族性额颞叶痴呆合并肌萎缩侧索硬化（FTD-ALS）相关？

A.SOD1

B.TARDBP

C.C9orf72

D.FUS

E.MAPT

答案：C

1.5患者表现为急性双下肢弛缓性瘫痪，尿潴留，感觉平面T10，MRI示T5-T9髓内长节段高信号伴斑片状强化，脑脊液细胞数85/μl（单核为主），蛋白1.2g/L，OB阴性。最可能的诊断：

A.多发性硬化

B.视神经脊髓炎谱系病（NMOSD）

C.急性播散性脑脊髓炎

D.脊髓梗死

E.吉兰-巴雷综合征

答案：B

1.6关于帕金森病非运动症状，下列哪项出现最早？

A.快速眼动睡眠行为障碍

B.抑郁

C.便秘

D.嗅觉减退

E.体位性低血压

答案：D

1.7下列哪项不是CID（克雅病）的MRI典型表现？

A.基底节DWI高信号

B.皮质彩带征

C.丘脑枕征

D.脑室周围白质对称性高信号

E.ADC值降低

答案：D

1.8男，55岁，进行性行走不稳2年，查体见眼震、吟诗样语言、双下肢振动觉减退、弓形足。最可能的遗传模式：

A.常染色体显性

B.常染色体隐性

C.X-连锁隐性

D.线粒体遗传

E.多基因遗传

答案：B（Friedreich共济失调）

1.9下列哪项脑电图表现最支持典型失神发作？

A.3Hz棘慢波节律爆发

B.4～6Hz多棘慢波

C.10Hz快节律

D.1Hz高波幅δ刷

E.周期性三相波

答案：A

1.10关于他汀相关自身免疫性肌病，错误的是：

A.与HMGCR抗体相关

B.停药后症状可自发缓解

C.肌肉活检可见坏死肌纤维伴CD8+浸润

D.需免疫抑制治疗

E.CK常10倍正常上限

答案：B（多数需免疫抑制）

1.11下列哪项不是可逆性后部脑病综合征（PRES）的常见诱因？

A.恶性高血压

B.子痫

C.环孢素A

D.低钠血症

E.急性肾小球肾炎

答案：D

1.12男，30岁，突发左侧肢体抖动，持续30秒，无意识丧失，发作后正常。脑MRI示右侧中央区皮质发育不良。首选治疗：

A.卡马西平

B.拉莫三嗪

C.左乙拉西坦

D.丙戊酸

E.托吡酯

答案：C（局灶性发作，左乙拉西坦副作用少）

1.13下列哪项不是路易体痴呆核心诊断特征？

A.波动性认知障碍

B.视幻觉

C.帕金森综合征

D.快速眼动睡眠行为障碍

E.早期出现锥体系体征

答案：E

1.14脑淀粉样血管病相关炎症（CAA-ri）首选免疫抑制方案：

A.高剂量甲强龙冲击后口服泼尼松

B.环磷酰胺单药

C.利妥昔单抗

D.静脉免疫球蛋白

E.血浆置换

答案：A

1.15关于MOG抗体病，下列正确的是：

A.常累及视神经与脊髓，脑室周围脱髓鞘少见

B.男性多于女性

C.复发型无需长期免疫抑制

D.寡克隆区带阳性率90%

E.与NMOSD血清学互斥

答案：A

1.16下列哪项不是肌萎缩侧索硬化（ALS）的临床确定诊断必需？

A.上下运动神经元体征在同一区域

B.病情进行性发展

C.神经电生理显示慢性失神经