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中西医儿科课件幼年类风湿病详解演示文稿第一页,共三十六页。
(优选)中西医儿科课件幼年类风湿病第二页,共三十六页。
目的要求1.了解本病发病特点。2.熟悉本病病因病理。3.熟悉本病鉴别诊断。4.掌握本病诊断依据、辨证论治以及西医治疗要点。第三页,共三十六页。
重点与难点重点:本病诊断标准、辨证论治以及西医治疗原则。难点:本病诊断与鉴别诊断,对病因病机的理解。第四页,共三十六页。
概述定义儿童类风湿病(JRD)定义为至少一个关节、至少6周有慢性不明病因的滑膜炎症。是16岁以下的少年儿童比较多发的结缔组织病。第五页,共三十六页。
概述临床特征:长期不规则发热、皮疹、淋巴结肿大,伴有多脏器损害,迟早出现关节炎症状。可分为三个主要类型:少关节型、多关节型、全身型。流行病学:美国约7万儿童患病,女孩发病是男孩的2倍。约50%的JRD为少关节型,40%为多关节型、10%为全身型。第六页,共三十六页。
概述预后:经治疗多能缓解,有自愈倾向。若反复发作可致关节畸形和功能丧失。范围:本病属中医学“痹证”范畴。第七页,共三十六页。
中医病因病机“邪之所凑,其气必虚”。《素问?长刺论》:“病有筋,筋挛节痛,不可以行,名曰筋痹。……病在肌肤,肌肤尽痛,名曰肌痹,……病在骨,骨痛不可举,骨髓酸痛,寒气至,名曰骨痹。”《素问?痹论》:“骨痹不已,复感于邪,内舍于肾;筋痹不已,复感于邪,内舍于肝;肌痹不已,复感于邪,内舍于脾。”第八页,共三十六页。
中医病因病机内因:正气亏虚,营卫失和外因:风寒湿热之邪经络阻滞,气血运行不畅湿浊、痰火、瘀血互结日久内舍肝、肾、筋骨关节失养挛缩第九页,共三十六页。
病因与发病机制病因至今尚不清楚,但先天因素、自身免疫、感染和创伤都可能起一定的作用。本病属自身免疫性疾病。第十页,共三十六页。
病理慢性非化脓性滑膜炎症。第十一页,共三十六页。
临床表现临床分为三型,包括关节与关节外症状。全身型JRD:高热,每日1次或2次高峰,发热间期,完全不发热。高热时伴短暂的粉红色/橙红色皮疹。淋巴结的肿大、肝脾肿大、心包炎或胸膜炎。关节炎的表现在全身症状出现后几周~几个月才显现。好发于2-4岁。第十二页,共三十六页。
临床表现多关节型JRD:多见于学龄儿童,受累关节在5个或5个以上,有RF阴性和RF阳性两类。晨起关节强直,经热水浴或经伸展活动和轻微运动后可有所改善。下午和晚上关节再次出现红肿/疼痛。一般无关节严重疼痛的主诉,但常避免使用某些关节,特别是受累关节。如有一个关节很疼,特别是疼痛与体检所见不符,应考虑JRD。第十三页,共三十六页。
临床表现少关节型JRD:是受累关节少于5个的JRA。I型:常累及女孩,抗核抗体(ANA)阳性,通常在6岁以下女孩发病。Ⅱ型(脊椎关节病):常见于男孩,许多病人的HLA-B27为阳性,常发病于年长儿童或青春期.第十四页,共三十六页。
体格检查必定存在至少一个关节的关节炎,受累关节活动受限,也有软组织挛缩。——脊椎关节病可见起止点炎和骶髂骨关节触疼。全身型JRD,皮疹是具特征性的体征。淋巴结和肝脾肿大。应当仔细检查心脏和肺部,以发现心包炎和胸膜炎。第十五页,共三十六页。
并发症随着关节软骨的丧失,关节退化软组织挛缩?颈椎脱位类风湿小结生长迟缓少关节型JRD,特别是ANA阳性者伴慢性虹膜睫状体炎,会导致失明。全身型JRD可能发生心包炎、胸膜炎和严重贫血。第十六页,共三十六页。
实验室及其他检查?JRD缺乏特异性的实验室检查。血沉加快和贫血。全身型白细胞增多,以中性粒细胞为主,血小板增多。ANA,少关节I型,80%为阳性,多关节型40%~60%为阳性,正常人群10%呈阳性。多关节型15%~20%RF为阳性,表现倾向于成人的风湿性关节炎,出现进展性和永久性关节炎,并且预后不良。第十七页,共三十六页。
实验室及其他检查影像学JRD早期X线检查往往是正常的。晚期,如果关节炎持续存在,可见关节软骨丢失、关节融合、骨矿物质丢失过多,以及骨囊性变与骨腐蚀。第十八页,共三十六页。
诊断与鉴别诊断一.诊断(参考美国风湿病协会89年标准):1)发病年龄在16岁以下。2)一个或几个关节炎症,表现为关节肿胀或积液,以及具备以下2种以上体征:如关节活动受限、关节活动时疼痛或触痛及关节局部发热。3)病程在6周以上。4)根据起病最初6个月的临床表现,确定临床类型:多关节型:受累关节5个或5个以上。少关节型:受累关节4个或4个以下。全身型:间歇发热,类风湿皮疹,关节炎,肝脾肿大及淋巴结肿大。5)除其它类型幼年关节
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