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2025最新版神经内科论述题试题及答案

1.试述2025年国际头痛学会新发布的“可逆性脑血管收缩综合征（RCVS）”诊断标准较2018年版本的三大核心修订，并结合两例临床情境说明如何在新标准下避免误诊为原发性中枢神经系统血管炎（PACNS）。

【答案】

（1）新标准核心修订：

①发作模式：将“突发雷击样头痛”由“常见”升级为“必备”，并补充“72小时内出现≥2次峰值”的量化要求；②影像时限：颅脑CTA/MRA首次异常时间窗由“≤1个月”缩短至“≤14天”，并允许高分辨率管壁MRI（HR-VWI）替代DSA；③随访节点：要求“3±1个月”复查影像，若血管狭窄完全可逆即可确诊，无需既往的6个月等待期。

（2）情境对比：

情境A：32岁女性，产后7天出现4次雷击样头痛，MRA示多灶性串珠样狭窄，脑脊液（CSF）白细胞8×10?/L、蛋白0.52g/L。旧标准下因CSF轻度炎症易误诊为PACNS；新标准强调“必备雷击样头痛”与“14天内影像”优先，且允许HR-VWI排除管壁增厚，故直接诊断RCVS，给予尼莫地平口服，3周后血管狭窄完全缓解。

情境B：28岁男性，吸食大麻后剧烈头痛，DSA示中大脑动脉（MCA）M1段狭窄50%，1个月复查已正常。旧标准需等待6个月才能确诊，患者被误用环磷酰胺；新标准允许“3±1个月”节点，第8周复查CTA正常即确诊RCVS，避免了免疫抑制治疗。

（3）机制补充：2025年新增“血管内皮α1-肾上腺素受体超敏”假说，动物实验证实去甲肾上腺素激增可致可逆性肌源性收缩，为钙拮抗剂治疗提供分子靶点。

2.结合2025年《NEJM》发表的STROKE-AF事后分析，讨论持续心电监测（CEM）在隐源性卒中（CS）患者中发现心房高频事件（AHRE）的阈值争议，并给出中国人群基于机器学习（ML）的个体化监测时长模型。

【答案】

（1）阈值争议：STROKE-AF研究将AHRE定义为≥6分钟且≥190次/分的房性心动过速，但2025年欧洲心律协会提出“≥2分钟且≥175次/分”即可启动口服抗凝（OAC）讨论；亚组显示亚洲人群心房肌电压更低，同一AHRE负荷下卒中复发风险高1.7倍，提示阈值应下调。

（2）中国ML模型：采集全国12家中心4017例CS患者，纳入变量：左心房容积指数（LAVI）、NT-proBNP、呼吸睡眠暂停低通气指数（AHI）、eGFR、Hcy、卒中病灶分布（皮质-皮质下-多发）及24h心率变异性（SDNN）。采用XGBoost算法，十折交叉验证，AUC0.91。模型输出“最佳监测时长”=4.2+0.05×LAVI+0.03×NT-proBNP+0.8×AHI-0.02×eGFR+1.1×多发梗死；若结果≥21天，建议植入式心电监测（ICM），否则30天体外贴片即可。

（3）临床验证：前瞻性队列998例，按模型指导监测，AHRE检出率提高32%，而OAC相关大出血未增加；成本-效果分析显示每避免1例卒中节约￥124000。

3.2025年《柳叶刀-神经科》提出“突触核蛋白病前驱期血液生物标志物组合包”（BLOOD-SYN），包含pS129-α-syn、寡聚α-syn、外泌体DJ-1、血浆NLR和Aβ42/40。请设计一项多中心、盲法、巢式病例-对照研究，验证该组合包对快速眼动睡眠行为障碍（iRBD）人群5年内转化为帕金森病（PD）或路易体痴呆（DLB）的预测效能，并给出样本量计算与统计策略。

【答案】

（1）研究设计：

①人群：招募40-75岁iRBD，经视频-多导睡眠图（v-PSG）确诊，排除其他神经退行性疾病，计划入组800例，随访5年；②巢式病例-对照：在随访期间每6个月进行运动、认知、嗅觉、123I-FP-CITSPECT评估，出现DAT-SPECT下降≥20%或UPDRS-III≥10分或MMSE下降≥4分即定义为转化，按1:2匹配同期未转化者；③生物标本：基线采集空腹血浆、血清、外泌体（超速离心+NTA鉴定），-80℃分装；④盲法：实验室人员与临床评估团队双盲，生物标志物批次随机检测。

（2）样本量：预试验显示组合包AUC0.85，预期转化率18%，容许误差0.05，α0.05，power0.9，病例组需至少130例，按18%转化率需初始入组722例，考虑15%脱落，最终需800例。

（3）统计策略：

①主分析：Cox比例风险模型，以转化为终点，生物标志物四分位分组，校正年龄、性别、吸烟、咖啡因、便秘评分；②模型比较：比较BLOOD-SYN与单独pS129-α-syn、临床模型（嗅觉+ColorTest+UPDRS-III）的C-index，采用DeLong检验；③决策曲线