七周非酮症高血糖性偏侧舞蹈症:临床特征与影像学表现.pdfVIP

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病史

•女,80岁,左侧肢体不自主扭动半月,白天出现,睡

眠时减轻。

•两侧肢体肌力Ⅴ级,肌张力正常。

•高血压、史10年。

•无肝病、肺部疾病,无外伤、史。指标正常。

•入院空腹血糖16.57mmol/L。

CT:右侧尾状核及壳核度影,CT值约40HU。

(CT--10月8号,MR--10月14号)

初诊时CT片(10月8号)25天CT复查

非酮症高血糖性偏侧舞蹈症(HC-NH)

偏侧舞蹈症?

•偏侧舞蹈症是由基底核损害引起的,锥体外系症

状,临床表现为单侧或双侧肢体持续、不自主、无规律的

,也可出现面部肌肉等表现。

•脑血管病是最常见病因,神经系统退变、代谢异常、

、等。

非酮症高血糖性偏侧舞蹈症(HC-NH)

•定义:三联征(非酮症高血糖、偏侧舞蹈以及头颅影像对

侧基底节区异常表现)。

•是性的神经系统少见并发症。

•影像学特征:病变对侧基底节区CT度、MRI上T1WI高

信号。

•控制血糖后症状缓解及。

发病机制及临床

可能与以下因素有关,易并发微血管病变及微循

环,高血糖引起的高血液粘度及血-脑屏障破坏进

一步加重局部区域脑组织缺血缺氧。此时,相关神经

元利用GABA为代用能源进行无氧代谢,合并酮症的患

者可以利用合成乙酰乙酸,用于体内GABA的再合

成;而非酮症患者因缺乏再合成原料导致GABA能神经

递质明显减少。此外,无氧代谢导致的纹状体细胞毒

性水肿,使得高敏感性的豆状核、尾状核的正常活动

受损,进一步破坏神经递质的平衡,最终产生舞蹈样

的锥体外系症状。

HC-NH好发于血糖控制不良的老年女性[1~4],可

能与女性体内雌激素浓度降低使黑质纹状体系统的多

巴胺受体产生超敏现象,从而导致多巴胺功能相对增强有

关,本病经积极控制血糖或对症治疗后,舞蹈症基本

都能控制[5]。

影像学表现

•CT:舞蹈症对侧基底节区度影,平扫CT值30~50HU

,度影形态与受累基底节区一致,周围无水肿及占位

效应。

•MRI:T1WI高信号,T2WI、FLAIR呈等或低信号。

女,82岁,右侧肢体舞动半月,高血压3年,否认史

。入院空腹血糖22.00mmol/L

女,59岁,左侧肢体舞动半月,高血压、史7年,

血糖23.02mmol/L

初诊CT平扫42小时CT复查

女,90岁,血糖

14.15mm

ol/L,CT

值43HU

,左上肢

不自主抖

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