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病史
•女,80岁,左侧肢体不自主扭动半月,白天出现,睡
眠时减轻。
•两侧肢体肌力Ⅴ级,肌张力正常。
•高血压、史10年。
•无肝病、肺部疾病,无外伤、史。指标正常。
•入院空腹血糖16.57mmol/L。
CT:右侧尾状核及壳核度影,CT值约40HU。
(CT--10月8号,MR--10月14号)
初诊时CT片(10月8号)25天CT复查
?
非酮症高血糖性偏侧舞蹈症(HC-NH)
偏侧舞蹈症?
•偏侧舞蹈症是由基底核损害引起的,锥体外系症
状,临床表现为单侧或双侧肢体持续、不自主、无规律的
,也可出现面部肌肉等表现。
•脑血管病是最常见病因,神经系统退变、代谢异常、
、等。
非酮症高血糖性偏侧舞蹈症(HC-NH)
•定义:三联征(非酮症高血糖、偏侧舞蹈以及头颅影像对
侧基底节区异常表现)。
•是性的神经系统少见并发症。
•影像学特征:病变对侧基底节区CT度、MRI上T1WI高
信号。
•控制血糖后症状缓解及。
发病机制及临床
可能与以下因素有关,易并发微血管病变及微循
环,高血糖引起的高血液粘度及血-脑屏障破坏进
一步加重局部区域脑组织缺血缺氧。此时,相关神经
元利用GABA为代用能源进行无氧代谢,合并酮症的患
者可以利用合成乙酰乙酸,用于体内GABA的再合
成;而非酮症患者因缺乏再合成原料导致GABA能神经
递质明显减少。此外,无氧代谢导致的纹状体细胞毒
性水肿,使得高敏感性的豆状核、尾状核的正常活动
受损,进一步破坏神经递质的平衡,最终产生舞蹈样
的锥体外系症状。
HC-NH好发于血糖控制不良的老年女性[1~4],可
能与女性体内雌激素浓度降低使黑质纹状体系统的多
巴胺受体产生超敏现象,从而导致多巴胺功能相对增强有
关,本病经积极控制血糖或对症治疗后,舞蹈症基本
都能控制[5]。
影像学表现
•CT:舞蹈症对侧基底节区度影,平扫CT值30~50HU
,度影形态与受累基底节区一致,周围无水肿及占位
效应。
•MRI:T1WI高信号,T2WI、FLAIR呈等或低信号。
女,82岁,右侧肢体舞动半月,高血压3年,否认史
。入院空腹血糖22.00mmol/L
女,59岁,左侧肢体舞动半月,高血压、史7年,
血糖23.02mmol/L
初诊CT平扫42小时CT复查
女,90岁,血糖
14.15mm
ol/L,CT
值43HU
,左上肢
不自主抖
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