皮肤硬化性疾病诊疗共识（2024）解读 T课件.pptxVIP

皮肤硬化性疾病诊疗共识（2024）解读

目录引言皮肤硬化性疾病定义与分类诊断标准实验室检查与影像学检查治疗方案随访管理特殊情况的处理结论

01引言

皮肤硬化症定义皮肤硬化症皮肤硬化症是指由于各种原因引起的皮肤结缔组织异常增生和纤维化，导致皮肤增厚、变硬，弹性减退的一类疾病。其病变可局限于皮肤，也可同时累及皮下组织、肌肉、骨骼及内脏器官。01病因复杂皮肤硬化症病因复杂，涉及遗传、免疫、环境等多种因素。这些疾病不仅会影响患者的皮肤外观，还可能累及内脏器官，严重影响患者的生活质量和预后。研究深入随着对皮肤硬化性疾病研究的不断深入，新的诊断技术和治疗方法不断涌现。为了规范皮肤硬化性疾病的诊疗行为，提高诊疗水平，制定共识相关领域的专家共同制定了《皮肤硬化性疾病诊疗共识（2024）》。该共识旨在提高皮肤硬化性疾病的诊疗水平，改善患者的生活质量。020304

病因复杂多因素免疫系统的异常激活或调节失衡，导致对皮肤结缔组织的错误攻击和损害。免疫异常环境因素其他因素遗传因素在皮肤硬化症中起重要作用，基因突变、家族遗传史等可增加患病风险。长期接触某些化学物质、紫外线照射、感染等可诱发或加重皮肤硬化症。包括年龄、性别、种族等也可能与皮肤硬化症的发生和发展有关。遗传因素

诊疗共识保质量制定背景在皮肤硬化症领域，为了统一诊疗标准，提高诊治水平，相关专家团队制定了《皮肤硬化性疾病诊疗共识（2024）》。共识内容该共识详尽地涵盖了皮肤硬化性疾病的定义、分类、诊断标准、治疗方案及随访管理等方面，为临床医师提供了全面、系统的指导。目的意义旨在通过规范化的诊疗流程，提升皮肤硬化性疾病的诊治效果，减轻患者症状，改善患者的生活质量，同时促进医疗资源的优化配置。

02皮肤硬化性疾病定义与分类

皮肤硬化性疾病定义疾病分类皮肤硬化症分系统性、硬皮病样、局部性。系统性影响广泛，硬皮病样多样，局部性皮肤病变。各类治疗各异，需精准诊断，个性化治疗，以改善预后。硬化病状皮肤硬化病，病因复杂，遗传免疫环境致。症状皮肤厚硬，弹性消失，影响美观。可皮下组织、肌肉骨骼及内脏受累，危及生命，需重视治疗与护理。

系统性硬化症与分类弥漫性皮肤型弥漫性皮肤型SSc，急性起病，皮肤硬化广，雷诺现象常伴，内脏受累早且重，肺间质纤维化、肺动脉高压、肾病变等，需早期综合干预治疗。01局限性皮肤型局限性皮肤型SSc，硬化限手指、面部及颈，进展缓慢，内脏受累晚。部分现CREST综合征，即钙沉着、雷诺现象等。治疗需个体化，控制病情进展。02

嗜酸性筋膜炎，四肢皮肤深部肿胀硬化，疼痛压痛明显，外周血嗜酸粒细胞增多。治疗需针对病因，控制炎症，缓解症状，提升生活质量。嗜酸性筋膜炎硬肿病多继发感染，尤其是链球菌后，皮肤弥漫性增厚变硬，无雷诺现象及内脏损害。治疗多对症支持，预防感染，控制病情发展，保护器官功能。硬肿病硬皮病样疾病与分类

局部性硬皮病与分类斑状硬皮病斑状硬皮病初现淡红紫斑，渐扩硬化呈蜡样，中央色淡四周色素沉着。此皮肤病损特征明显，确诊需活检，治疗多对症，用药物物理方法改善皮肤状况。点滴状硬皮病点滴状硬皮病表现为绿豆至黄豆大小白色/象牙色斑点，质硬分散或聚集。此皮肤病损特征明显，治疗多对症，用药物物理方法改善皮肤状况。线状硬皮病线状硬皮病皮肤硬化呈线状，累及皮下组织、肌肉骨骼，致肢体短缩畸形。此病影响生长发育，诊断需综合临床表现与检查，治疗多针对症状进行。

03诊断标准

系统性硬化症的诊断标准01主要标准近端皮肤硬化，即手指及掌指关节或跖趾关节以上的皮肤对称性增厚、绷紧和硬化。这种皮肤改变可累及整个肢体、面部、颈部和躯干。02次要标准手指硬化，皮肤硬化仅限于手指。指尖凹陷性瘢痕或指腹消失。双侧肺基底纤维化，胸部X线或高分辨率CT显示双侧肺底部的网状、条索状或斑片状阴影。

四肢皮肤深部组织的弥漫性肿胀、硬化，伴有疼痛和压痛，活动受限。外周血嗜酸性粒细胞增多，血沉增快，血清肌酶可轻度升高。组织病理学检查可确诊。嗜酸性筋膜炎有近期感染史，尤其是链球菌感染史。颈部、肩部、背部等部位的皮肤弥漫性增厚、变硬，无明显的雷诺现象和内脏受累。组织病理学检查显示真皮增厚，胶原纤维束增粗。硬肿病硬皮病

斑状硬皮病皮肤硬化呈线状分布，可累及皮下组织、肌肉和骨骼，常伴有肢体活动受限和生长发育异常。影像学检查显示骨骼和肌肉的病变，如骨质稀疏、肌肉萎缩等。线状硬皮病点滴状硬皮病多个绿豆至黄豆大小的白色或象牙色的圆形或椭圆形斑点，质地较硬，可分散或聚集分布。组织病理学检查与斑状硬皮病相似，但病变较轻。典型的皮肤损害，即圆形或椭圆形的淡红色或紫红色斑片，逐渐发展为皮肤变硬，呈蜡样光泽，中央颜色变淡，周围有色素沉着。组织病理学检查显示真皮浅层胶原纤维增多、增粗，可见淋巴细胞浸润。局部性硬皮病的诊断标准

04实验室检查与影像学检查

实验室检查自