双肺多发囊腔结节影.pptVIP

双肺多发囊腔结节影文档ppt第1页，共41页。

1月前就诊于我院，门诊行纤维支气管镜检查，细胞病理：未见肿瘤细胞；常规肺功能+气道反应性测定示中度阻塞性肺通气功能障碍、小气道功能重度减低、乙酰甲胆碱支气管激发试验阳性，诊断“慢阻肺”，给予信必可都宝160/4.5ug每日两次吸入，症状无明显好转；第2页，共41页。

门诊诊断：1.慢性阻塞性肺疾病?2.支气管哮喘？3.间质性肺疾病？8月来体重下降10千克；吸烟指数：20x5年.支；第3页，共41页。

次/分R.23次/分Bp.130/80mmHg神志清，口唇无发绀，双肺呼吸音清，双肺未闻及干、湿罗音。心率93次/分，心律齐，心脏各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未触及。无杵状指（趾）。双下肢无水肿。第4页，共41页。

血常规：WBC7.65×109/LN%0.65E%0.03HBC161g/LPLT286×109/L。肝、肾功能、电解质、ESR、CRP正常；ANA、ENA、ANCA、风湿三项均阴性；乙肝、HCV、HIV、TP均阴性；血气分析：PH7.44PaO281mmHgPaCO239mmHgSaO296%(未吸氧)；ENO：33.4ppb。第5页，共41页。

肺功能FEV12.42LFEV1%64.8%FEV1/FVC57.2%乙酰甲胆碱激发试验：FEV1下降21%沙丁胺醇舒张试验：FEV1改善32.9%第6页，共41页。

2014-02-08第7页，共41页。

胸部HRCT（）第8页，共41页。

第9页，共41页。

第10页，共41页。

第11页，共41页。

第12页，共41页。

第13页，共41页。

第14页，共41页。

第15页，共41页。

第16页，共41页。

第17页，共41页。

胸部HRCT特点多发结节；多发囊腔；间质性改变；上、中肺野分布为主；第18页，共41页。

初步诊断A肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症（ＰLCH）？B结节病？C肺淋巴管平滑肌瘤病（LAM）？D普通型间质性肺炎（UIP）？E肺结核？第19页，共41页。

胸腔镜开胸肺活检第20页，共41页。

病理报告胸腔镜肺活检：支气管粘膜慢性炎，部分区域肺泡腔扩张，腔内可见浆液性渗出物及红细胞，部分区域肺组织实变，可见langerhas细胞片状增生，伴嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞、少量中性粒细胞浸润，呈肉芽肿性炎改变，局灶嗜酸性脓肿形成，免疫组化及组织形态，符合肺郎格汉斯细胞组织细胞增生症。第21页，共41页。

病理会诊：符合肺郎格汉斯细胞组织细胞增生症。第22页，共41页。

最终诊断：肺郎格汉斯细胞组织细胞增生症（PLCH）第23页，共41页。

文献复习朗格汉斯细胞组织细胞增多症（Langerhans’cellhistiocytosis，LCH）大量朗格汉斯细胞增生、浸润和肉芽肿形成，导致器官功能障碍为特征的一组疾病。单器官受累：多见于成人，预后较好；多系统受累：好发于儿童，预后较差；第24页，共41页。

成人朗格汉斯细胞组织细胞增多症单器官受累-肺（占肺脏受累的85%）-骨骼-皮肤-垂体-淋巴结-其它部位：甲状腺、肝脏、脾脏、脑多系统受累-多器官疾病伴肺部受累（占肺脏受累的15%）-多器官疾病不肺部受累-多器官组织细胞疾病第25页，共41页。

PLCH流行病学发病率约4/百万，男性略多于女性；累及各年龄段人群；1941年Farber发现：嗜酸性肉芽肿、勒-雪病、韩-雪-柯病；1953年Lichtenstein命名为组织细胞增生症X；1987年国际组织细胞协会命名为朗格汉斯细胞组织细胞增生症；第26页，共41页。

PLCH病因PLCH的发病与烟草暴露密切相关，多数（90%-100%）的PLCH患者都有吸烟史；目前没有证据表明职业或地理因素与PLCH发病有关；第27页，共41页。

PLCH发病机制蛙皮素假说（bombesinhypothesis）认为蛙皮素样肽类生成的增加对PLCH发病起作用。蛙皮素是一种神经内分泌细胞产生的神经肽，在吸烟者的肺脏中生成增加。蛙皮素样肽类对单核细胞有化学趋化作用，促使上皮细胞和成纤维细胞有丝分裂，刺激细胞因子分泌。蛙皮素多肽激活肺泡巨噬细胞，释放细胞因子，如肿瘤坏死因子（TNF-α）、粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）或其它介质，可能会增强朗格汉斯细胞的募集和活化。同时蛙皮素多肽还能刺激成纤维细胞