免疫细胞与自身免疫病.pptVIP

免疫细胞与自身免疫病北京协和医院赵丽丹第一页，共四十页。

免疫系统固有免疫适应性免疫免疫系统的构成T细胞PAMP/PRRsB细胞物理屏障、滤过树突状细胞DCNK细胞吞噬细胞其他：NKT/γδT\B1CTL抗体抗菌肽补体激活吞噬作用溶菌酶cytokine激活补体调理吞噬ADCC穿孔素颗粒酶高效、特异、自身MHC限制Fas诱导凋亡第二页，共四十页。

自身免疫病免疫系统识别“自我”和“非我”免疫耐受免疫应答病原清除移植排斥自身反应性T/B细胞自身抗体免疫稳态对自身组分的持续免疫攻击自身免疫病可检出自身抗体损伤和功能障碍迁延、反复发作转归与自身免疫反应强度相关免疫抑制机制的缺陷免疫抑制机制增强移植耐受肿瘤发生第三页，共四十页。

DC－dentrticcell专职的APC（摄取加工、呈递Ag）诱导和维持中枢、外周免疫耐受（参与胸腺中T细胞的阴性选择有关，并参与调节T细胞的发育分化）成熟DC高表达MHC-II和共刺激分子B7、CD40，能够刺激初始T细胞活化和增殖递呈抗原供B细胞识别，通过体细胞突变发生亲和力成熟。第四页，共四十页。

DC－固有免疫和适应性免疫的桥梁第五页，共四十页。

第六页，共四十页。

DCinrheumaticdiseaseRA的滑膜组织和滑液中含有丰富DC，在局部细胞因子环境中发生表型和功能分化成熟，促进滑膜炎症反应和T细胞免疫应答。DC的状态可影响免疫激活和免疫抑制的平衡tolerogenicDCvsimmunogenicDCImmatureDCmatureDC第七页，共四十页。

T细胞在胸腺中的发育－阳性选择和阴性选择Auto-reactiveTcell第八页，共四十页。

T细胞亚群及免疫效应第九页，共四十页。

Tregsubsets第十页，共四十页。

DevelopmentofTreg第十一页，共四十页。

howTregsuppressimmuneresponse第十二页，共四十页。

TreginSLE—openfordiscussionTregTxTreg：数量↓或功能↓；数量和功能无异常；数量无异常，功能↓；CD4+CD25-Foxp3+：？一类regulatoryT；classicT的储备池；效应T？第十三页，共四十页。

Th17--IL-17secretingTcells第十四页，共四十页。

Th17inrheumaticdiseaseIL-17可作用于成骨细胞诱导其表达RANKL，RANKL与表达于破骨细胞前体的RANK结合促进后者分化为破骨细胞，参与RA的骨和软骨破坏。CD4IL-17HCSLE第十五页，共四十页。

凋亡阳性选择阴性选择受体编辑克隆清除失能anergy自身无反应克隆B细胞的发育和选择第十六页，共四十页。

B细胞在风湿病中的免疫效应活化的B细胞1抗原呈递,提供共刺激信号，活化T细胞；2产生自身抗体，介导II型、III型超敏反应；3调节其他免疫细胞如DC4产生的致炎性细胞因子：TNF-?（肿瘤坏死因子?）IL-6（白介素-6）Lymphotoxin（淋巴毒素）IFN-?（?-干扰素）Anti-DNAAnti-SSA第十七页，共四十页。

RA滑膜中的B淋巴细胞RA关节滑膜可出现弥漫性或滤泡样淋巴细胞浸润，甚至可形成生发中心，其中的B细胞可分化为浆细胞并产生RF。第十八页，共四十页。

B细胞在类风湿关节炎发病机制的作用环节第十九页，共四十页。

B细胞在SLE发病机制中的作用第二十页，共四十页。

SummaryofabnormalimmuneresponsesandimmunoregulationinSLE第二十一页，共四十页。

T、B细胞是自身免疫病的靶细胞CTLA4-Ig第二十二页，共四十页。

商品名英文名成分用法适应症益赛普Enbrel/Etanercept重组TNF-α受体融合蛋白25mg2/w，ihRA、AS、JIA、PsA类克Remicade/inflixmab抗TNF-α抗体3mg/kgiv，0、2、6w，以后每8w1次RA、IBD阿达木单抗Humira/Adalimumab抗TNF-α抗体40mg/1~2w，ihRA、PsA、AS阿那白滞素Anakinra/KineretIL-1受体拮抗剂100mgihqdRA、AOSD托珠单抗Tocilizumab/Acte