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坏疽性脓皮病诊疗中国专家共识最新2025

坏疽性脓皮病（PG）作为罕见的中性粒细胞性皮病，因临床表现缺

乏特异性、常合并系统疾病，临床诊断与治疗难度较大。2025年中

华医学会皮肤性病学分会与中国医师协会皮肤科医师分会联合发布

的《坏疽性脓皮病诊疗中国专家共识》（以下简称“共识”），基于

中国PG患者临床特征，合国际最新研究，首次明确了中国PG诊

断标准、病情评估方法及分级治疗策略，为临床实践提供了权威指导。

本文将从共识制定背景、核心内容及临床意义三方面，对共识要点进

行系统解读。

一、共识制定背景与方法：立足中国数据，兼顾国际证据

（一）制定必要性

PG在我国缺乏流行病学数据与诊疗指南，临床存在“诊断难、治疗

乱”问题：一方面，其溃疡表现易与感染、肿瘤、血管疾病混淆；另

一方面，糖皮质激素、生物制剂等药物的使用时机与剂量无明确标准，

且50%以上患者合并炎症性肠病、血液系统疾病等，需多学科协同

管理，亟需本土化共识指导。

（二）制定方法与证据基础

文献梳理：共识工作组检索国内外数据库，纳入1949年至2024年

8月中国PG患者相关文献307篇（中文268篇、英文39篇）,涉

及1059例患者，首次明确中国PG患者临床特征（如男女比例1:0.70、

平均发病年龄41.78岁）。

共识形成：采用德尔菲法开展2轮专家函询，合推荐意见分级的评

估、制定与评价（GRADE）分级（A:高推荐等级，B:中推荐等级，

C:低推荐等级，D:极低推荐等级），最终达成共识，并在国际实

践指南注册平台注册（注册号：PREPARE-2023CN772）。

（一）流行病学与发病机制：罕见病的“中国画像”与炎症本质

1.流行病学特征

国际数据：美国成人PG患病率约58/100万，英国发病率6.3/100

万/年，日本3/10。万/年，好发于20-6。岁，女性略多。

中国特征：缺乏发病率数据，文献显示患者平均发病年龄41.78岁，

男女比例1:0.7。，68.09%合并系统疾病（炎症性肠病18.33%、血

液系统疾病17.54%最常见）。

2.发病机制

核心机制：归为自身炎症性疾病，固有免疫与适应性免疫共同参与一

一中性粒细胞过度激活、凋亡障碍，T细胞克隆增殖、Thl/Thl7失

衡及调节性T细胞减少是关键（推荐等级B）o

诱因与遗传:

感染、创伤、药物（维A酸类、免疫检查点抑制剂等）可诱发；PTPN6、

PSTPIP1等基因突变通过激活炎症小体，升高IL-1B、IL-8、TNF-

等细胞因子，加重炎症（推荐等级B）o

新机制发现：GsderminD依赖的中性粒细胞胞外陷阱加剧细胞因

子风暴，为新型治疗提供靶点（推荐等级C）O

（二）诊断与鉴别诊断：中国标准的“2+2”原则

1.临床表现与分型

表1坏疽性脓皮病临床亚型分类

亚型核心特征常见合并疾病

溃疡型潜行性溃疡，急性病程伴水肿性紫红边缘炎症性肠病、关节炎

水疱/大疱型快速进展为糜烂/溃疡，表皮内/下水疱血液系统疾病

脓疱型毛囊中心性中性粒细胞浸润，角质层下脓疱炎症性肠病

缓慢进展的结节/浅表溃疡，假上皮痛样增

增殖型浅表型）少见

生

炎症性肠病、单克隆丙

造口周围型造口旁斑丘疹T潜行性潢疡

种球蛋白病

手术创面周围难愈性糜烂/溃疡，抗感染无无特定，与手术类型相

术后型

效关

典型表现：正常或创伤部位快