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2025年血液内科医生血友病个体化治疗考核试题及答案解析

单位所属部门：________姓名：________考场号：________考生号：________

一、选择题

1.血友病患者出现自发性出血时，首选的治疗措施是（）

A.立即进行关节腔穿刺抽吸

B.使用大剂量皮质类固醇

C.输注新鲜冰冻血浆

D.补充维生素K

答案：C

解析：血友病患者自发性出血时，补充缺乏的凝血因子是关键。新鲜冰冻血浆含有多种凝血因子，可以迅速提高血中因子水平，有效控制出血。关节腔穿刺抽吸主要用于已形成血肿的关节，不能阻止继续出血。大剂量皮质类固醇主要用于抑制炎症反应，对凝血因子缺乏的纠正作用有限。维生素K主要用于维生素K缺乏引起的出血，不适用于血友病。

2.对于严重出血的A型血友病患者，紧急情况下应首选（）

A.输注冷沉淀

B.应用重组凝血因子VIII

C.使用抗纤溶药物

D.行手术止血

答案：B

解析：严重出血的A型血友病患者缺乏凝血因子VIII，应立即补充该因子。重组凝血因子VIII是安全有效的治疗选择，可以快速提高血中因子VIII水平，控制出血。冷沉淀也含有因子VIII，但纯度和效力不如重组因子VIII。抗纤溶药物主要用于预防出血，对已发生的严重出血效果有限。手术止血是最后的选择，只有在其他方法无效时才考虑。

3.血友病患者的关节出血如何预防（）

A.定期进行关节功能锻炼

B.避免剧烈运动

C.持续使用预防性药物

D.以上都是

答案：D

解析：预防血友病患者的关节出血需要综合措施。定期进行关节功能锻炼可以保持关节活动度，避免僵硬。避免剧烈运动可以减少关节损伤的风险。持续使用预防性药物可以降低血中因子水平波动，减少出血发作。因此，以上三种方法都是预防关节出血的有效措施。

4.血友病甲患者进行侵入性操作前，通常需要（）

A.检测血凝时间

B.补充维生素K

C.预防性输注凝血因子VIII

D.使用抗纤溶药物

答案：C

解析：血友病甲患者进行侵入性操作前，需要预防性输注凝血因子VIII，以降低出血风险。检测血凝时间只能作为评估出血倾向的参考，不能直接指导治疗。补充维生素K不适用于血友病甲。抗纤溶药物主要用于预防出血，对已发生的出血效果有限。

5.血友病B患者的出血症状与A型患者的主要区别是（）

A.出血更容易发生在肌肉

B.关节出血更常见

C.深部出血更常见

D.出血程度更严重

答案：C

解析：血友病B患者缺乏凝血因子IX，其出血症状与A型患者类似，但深部出血（如内脏出血）更常见。肌肉出血在血友病B中也发生，但不如关节出血常见。关节出血在两种类型中都是主要症状。出血程度与类型关系不大，主要取决于出血部位和严重程度。

6.血友病患者的基因治疗目前处于什么阶段（）

A.临床前研究

B.初步临床试验

C.广泛临床应用

D.仅限于研究机构

答案：B

解析：血友病患者的基因治疗目前仍处于初步临床试验阶段。虽然已有一些研究表明基因治疗具有潜力，但尚未达到广泛临床应用的程度。临床前研究主要在实验室进行，初步临床试验在少数患者身上进行，以评估安全性和有效性。因此，基因治疗目前还处于发展阶段。

7.血友病患者出血的严重程度主要由什么决定（）

A.出血部位

B.血友病类型

C.凝血因子缺乏程度

D.患者年龄

答案：C

解析：血友病患者出血的严重程度主要由凝血因子缺乏程度决定。凝血因子缺乏越严重，出血越容易发生，且程度越严重。出血部位、血友病类型和患者年龄也会影响出血表现，但凝血因子缺乏程度是决定性因素。

8.血友病患者长期使用预防性药物的主要目的是（）

A.治愈疾病

B.减少出血发作

C.预防关节畸形

D.提高生活质量

答案：B

解析：血友病患者长期使用预防性药物的主要目的是减少出血发作。通过维持稳定的凝血因子水平，可以降低自发性出血和创伤后出血的风险。减少出血发作有助于预防关节损伤和畸形，提高生活质量，但这些只是间接益处。预防性治疗目前的主要目标是减少出血。

9.血友病患者出现黑便时，首先应考虑（）

A.消化道出血

B.凝血因子缺乏

C.肝脏疾病

D.药物副作用

答案：B

解析：血友病患者出现黑便时，首先应考虑凝血因子缺乏导致的消化道出血。由于凝血功能障碍，患者容易出现消化道黏膜出血，表现为黑便。肝脏疾病和药物副作用也可能导致黑便，但凝血因子缺乏是血友病患者出现黑便的首要原因。应立即检查凝血功能，并给予相应的治疗。

10.血友病患者进行基因治疗的主要挑战是（）

A.基因递送效率低

B.安全性问题

C.患者费用高昂

D.以上都是

答案：D

解析：血友病患者进行基因治疗面临多重挑战。基因递送效率低是技术难题，目前尚无法实现高效递送。安全性问题也是重要挑战，需要确保治疗过程安