婴儿胆汁淤积症诊断与治疗专家共识.pptx

婴儿胆汁淤积症诊断与治疗专家共识;目录;01;;病因分布特征：胆道闭锁占肝外病变首位（33%），遗传代谢病诊断率随基因检测普及上升，希特林缺陷病是我国特色病因。

诊断黄金标准：直接胆红素17.1μmol/L且占比20%为核心指标，超声+胆道造影鉴别胆道闭锁敏感性达95%。

治疗时间窗关键：胆道闭锁需在60日内行Kasai手术，延迟治疗使肝移植需求增加3倍。

中西方差异：我国发病率显著高于西方（1:2500vs1:5000），与遗传背景和诊断水平相关。

多学科协作必要：需结合影像学、基因检测、代谢筛查等手段，误诊率高达40%的现状亟待改善。;主要病因分类框架;02;关键症状识别要点;;;03