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乳腺派杰氏病的临床特征与预后影响因素剖析

一、引言

1.1研究背景与意义

乳腺癌作为全球范围内女性最常见的恶性肿瘤之一，严重威胁着女性的生命健康与生活质量。据世界卫生组织国际癌症研究机构（IARC）发布的2020年全球最新癌症负担数据显示，乳腺癌新发病例高达226万例，超越肺癌成为全球第一大癌症。在乳腺癌的众多特殊亚型中，乳腺派杰氏病（PagetsDiseaseoftheBreast，PDB）以其独特的临床病理特征和相对较低的发病率，逐渐成为研究的重点与热点。

乳腺派杰氏病最早于1874年由英国外科医生SirJamesPaget首次详细描述，故得名。其主要临床表现为乳头乳晕区域出现湿疹样改变，如皮肤红斑、脱屑、糜烂、瘙痒等，这些症状往往容易被误诊为普通的皮肤疾病，如湿疹、皮炎等，从而延误病情。事实上，乳腺派杰氏病多数伴有深部乳癌，可能是乳腺导管原位癌（DuctalCarcinomaInSitu，DCIS）或浸润性乳腺导管癌（InvasiveDuctalCarcinoma，IDC）。深入了解乳腺派杰氏病的临床资料，包括其发病年龄、临床表现、影像学特征、病理类型等，对于实现早期准确诊断至关重要。早期诊断能够为患者争取最佳的治疗时机，显著提高治疗效果和患者的生存率。

而预后因素的分析则对于制定个性化的治疗方案和评估患者的生存质量有着重要意义。不同的预后因素，如肿瘤大小、淋巴结转移情况、病理分级、分子分型等，会影响患者的复发风险和生存时间。通过对这些因素的深入研究，医生可以为患者制定更加精准的治疗策略，如选择合适的手术方式、辅助化疗、放疗、内分泌治疗或靶向治疗等，以降低复发风险，提高患者的生存质量，延长生存时间。因此，对乳腺派杰氏病临床资料及影响预后因素进行全面、系统的分析，在乳腺癌的临床诊疗和研究领域具有重要的现实意义和临床价值。

1.2国内外研究现状

国外对于乳腺派杰氏病的研究起步较早，在发病机制、诊断方法和治疗策略等方面取得了一定的成果。在发病机制方面，目前主要存在几种观点，有研究认为大部分乳腺派杰氏病起源于其下方的乳腺导管原位癌或浸润性乳腺导管癌，通过乳腺导管的上皮内播散累及乳头乳晕表皮。但也有研究者利用显微切割技术获取上皮内的肿瘤细胞、下方导管癌的细胞和转移的癌细胞进行比较，发现部分派杰细胞的基因型区别于下方的病变，提示派杰细胞可能存在独立的起源。在诊断方面，除了传统的临床表现、体格检查和组织病理学检查外，影像学检查如乳腺X线、超声、磁共振成像（MRI）等在乳腺派杰氏病的诊断中发挥着越来越重要的作用，能够帮助医生更准确地评估病变范围和深部乳腺组织的情况。在治疗上，手术切除是主要的治疗方法，根据病情可选择保乳手术或乳房切除术，同时辅助化疗、放疗、内分泌治疗等综合治疗手段也在不断发展和完善。

国内对乳腺派杰氏病的研究也在逐步深入，众多学者通过回顾性分析大量病例，总结了乳腺派杰氏病的临床病理特征和治疗经验。研究发现，乳腺派杰氏病的临床表现具有多样性，容易误诊，强调了综合运用多种检查手段提高诊断准确性的重要性。在治疗方面，国内也在积极探索适合中国患者的最佳治疗方案，不断优化手术方式和综合治疗策略，以提高患者的生存率和生存质量。然而，目前国内外的研究仍存在一些不足之处。对于乳腺派杰氏病的发病机制尚未完全明确，仍需要进一步深入研究以揭示其本质。在诊断方面，虽然多种检查手段联合应用提高了诊断准确率，但对于早期微小病变的诊断仍存在一定困难，需要开发更加敏感和特异的诊断方法。在预后因素的研究中，不同研究之间的结果存在一定差异，对于一些因素的影响程度和作用机制尚未达成共识，需要更多大样本、多中心的研究来进一步验证和明确。本文将在现有研究的基础上，通过对大量临床病例资料的分析，深入探讨乳腺派杰氏病的临床资料及影响预后的因素，以期为临床诊断和治疗提供更有价值的参考。

二、乳腺派杰氏病概述

2.1定义与病理特征

乳腺派杰氏病，又称为乳头湿疹样乳癌，是一种特殊类型的乳腺癌。世界卫生组织（WHO，2003年）对其定义为乳头的鳞状上皮内出现恶性腺上皮细胞，并与乳腺深处导管内癌相关，通常累及一条以上的输乳管及若干节段导管，伴或不伴有浸润成分。

从病理特征来看，乳腺派杰氏病的病灶中存在特异的Paget细胞，这是其重要的病理标志。Paget细胞体积大，呈圆形或椭圆形，与周围表皮细胞分界清楚，胞浆淡染或空亮，黏液染色常呈阳性。其胞核大，核仁明显，核分裂易见。在病变早期，Paget细胞主要位于表皮基底层及棘细胞层，而后可扩展至表皮浅层，此时表皮基底膜完整，Paget细胞不浸润真皮，但可蔓延到乳晕区表皮内。免疫组化检测中，Paget细胞常表现为c-erbB-2阳性。