探寻ALS转基因小鼠腰髓自噬奥秘：饥饿诱导对突变蛋白表达的深度剖析.docx

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2025-11-11 发布于上海
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探寻ALS转基因小鼠腰髓自噬奥秘：饥饿诱导对突变蛋白表达的深度剖析

一、引言

1.1研究背景与意义

肌萎缩侧索硬化（AmyotrophicLateralSclerosis，ALS），又被称为渐冻症，是一种极为复杂且致命的神经退行性疾病。该疾病主要侵袭上、下运动神经元，致使患者的运动功能逐步丧失。在疾病初期，患者可能仅会察觉手指或手部出现无力症状，然而随着病情的不断恶化，无力感会逐渐蔓延至四肢、躯干，甚至喉面部。除了肌肉无力，患者还可能经历肌肉颤动、体重下降、心律失常等一系列不适症状。到了疾病晚期，部分患者会面临吞咽困难、言语不清等严重问题，最终往往因呼吸衰竭而不幸离世。

ALS的发病