α1-抗胰蛋白酶缺乏症诊疗指南（2025年版）解读PPT课件.pptxVIP

;;;01;AATD概述与诊疗指南;;协作完善体系;02;;;;03;病因学特征;;肝脏损伤机制;04;;我国流行病学现状;05;肝脏相关临床表现;;其他系统临床表现;特殊基因型患者的临床表现;06;;确诊检查;器官功能评估检查;≥40岁PIZZ基因型或肝硬化患者，指南推荐每6月腹部超声+AFP，每年腹部增强CT/MRI，以早期发现肝细胞癌，确保及时诊治。;07;诊断标准;;08;AATD患者需戒烟戒酒，控制体重与代谢综合征，避免环境暴露并预防感染，以减轻肝脏和肺部损伤，预防疾病急性加重。;肝脏相关治疗;肺部相关治疗;患者需卧床休息，避免皮肤外伤，预防感染。药物治疗首选糖皮质激素，无效时可联合免疫抑制剂或AAT补充治疗。局部治疗需对破溃皮疹进行清创、换药。;;09;;患者教育与自我管理;10;更新亮点;更新亮点;提高诊断准确率;临床意义;11;当前面临的挑战;未来展望;;与欧美等AATD高发地区的科研机构和医院开展合作，引进先进的诊疗技术和经验，提升我国AATD诊疗的国际化水平。;12;;;诊疗面临挑战需共同努力;;协作模式;感谢您的观看