2025版MOGAD诊断治疗指南解读PPT课件.pptxVIP

精准诊疗，守护健康未来2025版MOGAD诊断治疗指南解读

引言疾病概述与流行病学特征临床表型与核心临床表现诊断标准的概述目录CONTENTS

治疗策略与规范鉴别诊断要点特殊人群的管理预后评估与长期管理目录CONTENTS

指南更新亮点与国际对比未来展望与研究方向结语目录CONTENTS

引言PART01

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病（MOGAD）是近十年来神经免疫学领域明确的独立中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，其发病机制、临床特征。MOGAD疾病进展随着检测技术的革新与临床研究的深入，MOGAD的疾病谱不断拓展，对其诊疗的精准性要求也日益提高，我国及国际均发布了新的诊疗指南。诊疗指南更新MOGAD诊疗指南更新

2025版指南发布中华医学会神经病学分会神经免疫学组结合我国人群特征、临床实践特点及最新循证医学证据，修订并发布了《中国髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病诊断与治疗指南（2025版）》。指南更新目的指南的更新旨在进一步明确MOGAD的诊断标准，规范治疗流程，优化长期管理策略，减少误诊误治，降低复发率及神经功能残疾风险。2025版MOGAD指南发布

疾病概述与标准详细阐述MOGAD的治疗策略，包括急性期与缓解期的治疗原则，强调个体化治疗的重要性，为医务人员提供操作性强的治疗指引。治疗策略与规范预后管理与评估深入解析MOGAD的预后影响因素，建立多维度预后评估体系，并提出相应的长期管理策略，以优化患者的长期治疗效果。系统阐述MOGAD的疾病本质，明确诊断标准，强调“临床-影像-抗体”三位一体的诊断模式，以支持科学、实用的临床决策。指南核心内容解读

疾病概述与流行病学特征PART02

定义2025版指南将MOGAD明确界定为由抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）免疫球蛋白G（IgG）抗体介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。核心在于MOG抗体与中枢神经系统髓鞘表面的MOG抗原特异性结合，激活补体系统，引发少突胶质细胞损伤及髓鞘脱失，产生神经功能缺损症状。MOG作为中枢神经系统髓鞘的关键组成部分，对于维持髓鞘的完整性和确保神经信号的快速传导具有至关重要的作用。与AQP4抗体主要攻击星形胶质细胞不同，MOG抗体的靶抗原直接定位于髓鞘结构，特性决定了其临床症状多与髓鞘脱失的部位及范围直接相关。目前认为，MOGAD的发病机制可能与遗传易感性、环境诱因（如感染、疫苗接种）及免疫系统功能紊乱密切相关，但具体分子机制仍需进一步研究阐明。病理改变特性发病机制关键组成部分疾病定义与核心机制

发病率与患病率年龄与性别分布病程特点地域与种族差异为罕见病，全球年发病率约为（1.6~3.4）/百万人，患病率约为20/百万人；我国发病率略高于全球平均水平，呈逐年上升趋势。可累及各年龄阶段人群，无明显性别差异（男女比例约1:1），这一特点与AQP4阳性NMOSD女性多见（男女比例约1:9）及MS女性略多于男性形成鲜明对比。的病程具有异质性，约50%~60%的患者表现为复发型病程，40%~50%为单相病程；复发型患者首次复发常发生在首次发作后的1~3年内，且多与首次发作部位相关。目前尚无明确证据表明MOGAD存在显著地域或种族差异，但部分研究显示，亚洲人群中MOGAD的临床表型可能更倾向于严重视神经炎或长节段横贯性脊髓炎。流行病学特征

临床表型与核心临床表现PART03

急性起病，视力迅速下降，常伴眼眶痛、色觉障碍及瞳孔功能缺陷。50%以上患者视盘水肿明显，复发率高，但规范治疗后视力恢复往往较理想。视神经炎急性起病，长节段横贯性脊髓炎常见，表现为肢体无力、感觉障碍及大小便功能障碍。MRI示长节段T2高信号病灶，增强后强化，与MS病灶分布不同。脊髓炎儿童多见，为单相病程；成人则病情重，多相性发作或转化为其他MOGAD表型。急性起病，多灶性神经功能缺损，脑病症状必备。急性播散性脑脊髓炎核心临床表型

约占MOGAD的5%~10%，表现为急性起病的脑干功能障碍，如眼球运动障碍等。部分患者可累及呼吸中枢，导致呼吸衰竭，需紧急救治。脑干脑炎较为罕见，约占MOGAD的3%~5%，核心特征为大脑皮层受累。MRI可见大脑皮层或皮层下白质斑片状T2高信号病灶，类似ADEM的影像学表现。大脑皮层脑炎包括小脑炎、多脑神经炎、脑瘤样病变及进展性白质损害等。这些表型虽少见，但临床症状往往不典型，易导致误诊，需综合判断。其他罕见表型其他少见临床表型

2025版指南指出，MOGAD临床表型非孤立，部分患者多表型联合受累，如ON合并脊髓炎、ADEM合并ON或脊髓炎等；复发风险高，需积极干预。多表型联合受累儿童以ADEM为主要首发表型，易合并多部位受累；成人以ON为主要首发表型，复发型比例更高。需根据患者年龄特点制定个性化诊疗策略。儿童与成人差异临床表型的特殊关联

诊断标准的概述PART0