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帕金森病临床诊治案例分析报告

一、病例介绍

(一)主诉

患者男性,六十余岁,因“进行性肢体震颤、活动迟缓四年,加重伴行走不稳半年”入院。

(二)现病史

患者四年前无明显诱因出现左手不自主震颤,以静止时明显,活动时减轻,情绪紧张时加重,入睡后消失。初始症状较轻,未引起重视。随后逐渐出现左手活动灵活性下降,如扣纽扣、系鞋带等精细动作完成困难。约三年前,上述症状累及右侧肢体,出现右手震颤及活动迟缓。同时感双侧上肢肌肉僵硬,转身、起步略显迟缓。曾在外院就诊,诊断为“帕金森病”,予口服“多巴丝肼片”治疗,初始剂量为每次1/4片,每日三次,症状有所改善。

近半年来,患者自觉原有症状加重,震颤幅度增大,肢体僵硬感明显,活动迟缓更为突出,行走时步幅变小,呈小碎步前冲状态,转身及止步困难,易发生跌倒。口服多巴丝肼片剂量已逐渐增加至每次1片,每日三次,但疗效维持时间缩短,约2-3小时后症状即有反复,且服药后约1小时左右出现肢体不自主扭动(异动症)。为求进一步诊治,收入我院。患者自发病以来,精神、食欲、睡眠尚可,大小便基本正常,近期体重无明显变化。

(三)既往史

否认高血压、糖尿病、脑血管病等慢性病史。否认头部外伤史。否认药物过敏史。

(四)个人史及家族史

生于本地,无特殊职业暴露史。有吸烟史三十余年,每日约十支,已戒烟五年。少量饮酒史,已戒酒多年。家族中无类似疾病患者。

二、体格检查

(一)一般情况

体温、脉搏、呼吸、血压均在正常范围。神志清楚,精神可,言语尚清晰,但语速稍缓,音量略低。

(二)神经系统专科检查

1.精神状态及高级皮质功能:定向力、记忆力、计算力粗测正常。

2.颅神经:双眼球活动自如,无眼震。双侧瞳孔等大等圆,对光反射灵敏。面部表情减少,呈“面具脸”。口角无歪斜,伸舌居中,无震颤。

3.运动系统:

*肌容积:四肢肌肉无明显萎缩。

*肌张力:四肢肌张力呈齿轮样增高,以双上肢为著。

*肌力:四肢肌力均为5级。

*震颤:双上肢静止性震颤,以左侧为著,频率约4-6次/秒。情绪紧张时震颤加重。

*共济运动:指鼻试验、跟膝胫试验因震颤及运动迟缓欠稳准。

*步态:慌张步态,起步困难,步幅小,身体前倾,双上肢摆动减少,转身缓慢。

*姿势反射:闭目难立征阴性,但站立位推掌试验可见身体后倾,恢复平衡稍差。

4.感觉系统:深浅感觉检查未见明显异常。

5.反射:四肢腱反射对称引出,病理征未引出。

三、辅助检查

(一)实验室检查

血常规、尿常规、粪常规+潜血:未见明显异常。

肝肾功能、电解质、血糖、血脂、甲状腺功能:均在正常范围。

血清铜蓝蛋白、维生素B12、叶酸水平正常。

(二)影像学检查

头颅MRI平扫+DWI:脑内散在缺血灶,未见明显占位性病变,中脑黑质未见明显萎缩。

头颅PET-CT(多巴胺转运体显像):双侧纹状体区多巴胺转运体摄取对称性降低,以左侧更为明显,符合帕金森病改变。

(三)神经电生理检查

肌电图:双侧上肢静止性震颤时可见特征性的4-6Hz震颤电位。

四、诊断与鉴别诊断

(一)诊断

1.帕金森病(Hoehn-Yahr分期:III期)

*诊断依据:患者为中老年男性,慢性起病,进行性加重。以静止性震颤、运动迟缓、肌强直为主要临床表现,症状左右不对称(左侧为重)。对多巴丝肼治疗有明确疗效,但后期出现疗效减退(剂末现象)及异动症。头颅MRI排除其他结构性病变,PET-CT多巴胺转运体显像支持帕金森病诊断。

(二)鉴别诊断

1.特发性震颤:多以姿势性或动作性震颤为主,常累及头部及上肢,无肌强直和运动迟缓,饮酒或服用普萘洛尔可显著改善症状,与本患者表现不符。

2.进行性核上性麻痹:常伴有垂直性眼球运动障碍、姿势不稳、跌倒早发,对左旋多巴反应差,本患者无眼动障碍,对左旋多巴初期反应良好,不支持。

3.路易体痴呆:除帕金森综合征表现外,还会出现波动性认知障碍、反复发生的视幻觉,本患者认知功能目前基本正常,无幻觉,暂不考虑。

4.药物性帕金森综合征:患者无长期服用抗精神病药物、止吐药等病史,可排除。

五、治疗经过与随访

(一)治疗目标

改善患者运动症状,提高生活质量,延缓疾病进展,预防和治疗并发症。

(二)治疗方案调整

入院后,考虑患者目前存在剂末现象及异动症,与多巴丝肼剂量较大、作用时间短有关。治疗团队经商讨后,决定调整治疗方案:

1.减少多巴丝肼剂量:由原来的每次1片(标准片),每日三次,调整为每次3/4片,每日三次。

2.添加多巴胺受体激动剂:普拉克索缓释片,起始剂量为0.375mg,每晚睡前服用,一周后增至0.75mg,每晚一次。

3.添加单胺氧化酶B抑制剂:司来吉兰,每次5mg,每日清晨服用。

4.康复治疗:每日进行肢体功能锻炼、平衡训练及步态

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