阵发性睡眠性血红蛋白尿症依库珠单抗输注护理查房.docxVIP

阵发性睡眠性血红蛋白尿症依库珠单抗输注护理查房

病例介绍

患者，男性，35岁，因“反复乏力、酱油色尿1年，加重1周”入院。患者1年前无明显诱因出现乏力，活动后加重，同时伴有酱油色尿，无发热、腹痛等不适，未予重视。1周前上述症状加重，遂来我院就诊。门诊查血常规：血红蛋白50g/L，网织红细胞15%；尿常规：潜血（++++），蛋白（++）；Ham试验阳性，蔗糖溶血试验阳性，诊断为阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）。入院后给予依库珠单抗治疗。

护理问题及措施

1.知识缺乏

相关因素：患者及家属对PNH疾病和依库珠单抗治疗不了解。

护理措施：向患者及家属讲解PNH的病因、临床表现、治疗方法及预后。详细介绍依库珠单抗的作用机制、用法用量、不良反应及注意事项。发放相关宣传资料，组织患者及家属参加健康讲座。

2.有感染的危险

相关因素：患者免疫功能低下，依库珠单抗治疗可能增加感染风险。

护理措施：保持病房环境清洁，定期通风换气，每日用含氯消毒剂擦拭地面和物体表面。严格执行无菌操作原则，在进行各种护理操作前后洗手，戴口罩。加强口腔护理，每日用生理盐水漱口34次。指导患者注意个人卫生，勤换衣物，保持皮肤清洁。密切观察患者有无发热、咳嗽、咳痰等感染症状，如有异常及时报告医生。

3.潜在并发症：血栓形成

相关因素：PNH患者本身易发生血栓，依库珠单抗治疗可能影响凝血功能。

护理措施：鼓励患者适当活动，避免长时间卧床。指导患者进行下肢主动和被动运动，促进血液循环。密切观察患者有无头痛、胸痛、腹痛、肢体肿胀等血栓形成的表现。定期监测凝血功能，遵医嘱给予抗凝治疗。

4.潜在并发症：输液反应

相关因素：依库珠单抗为生物制剂，可能引起输液反应。

护理措施：输液前详细询问患者过敏史，做好药物过敏试验。输液过程中严格控制输液速度，密切观察患者的生命体征、面色、有无皮疹、瘙痒等不良反应。准备好抢救药品和物品，如肾上腺素、地塞米松等。一旦出现输液反应，立即停止输液，遵医嘱给予相应处理。

依库珠单抗输注护理要点

1.输注前准备

评估患者的病情、生命体征、血管情况等。

检查药品的名称、剂量、有效期等，确保药品质量。

准备好合适的输液器，一般选用带有过滤器的输液器。

向患者及家属解释输注过程及注意事项，取得患者配合。

2.输注过程护理

严格按照医嘱控制输液速度，初始输液速度不宜过快，一般为50ml/h，观察1530分钟，如患者无不适，可根据情况逐渐增加输液速度，但最大不超过100ml/h。

密切观察患者的生命体征，每1530分钟测量一次血压、心率、呼吸等。

观察患者有无面色潮红、皮疹、瘙痒、呼吸困难等过敏反应，如有异常及时处理。

观察输液部位有无红肿、疼痛、渗液等情况，如有异常及时更换输液部位。

3.输注后护理

输注结束后，用生理盐水冲管，防止药物残留。

继续观察患者3060分钟，确保患者无不良反应。

告知患者输注后可能出现的不良反应，如发热、乏力等，如有不适及时告知医护人员。

提问环节

1.阵发性睡眠性血红蛋白尿症的主要发病机制是什么？

答案：PNH是一种获得性造血干细胞克隆性疾病，由于造血干细胞的PIGA基因发生突变，导致细胞膜上的糖化磷脂酰肌醇（GPI）锚连蛋白合成障碍，使红细胞表面缺乏CD55和CD59等补体调节蛋白，从而对补体敏感，易发生血管内溶血。

2.依库珠单抗的作用机制是什么？

答案：依库珠单抗是一种人源化单克隆抗体，能特异性地结合补体蛋白C5，阻断其裂解为C5a和C5b，从而抑制末端补体复合物C5b9的形成，减少补体介导的血管内溶血。

3.依库珠单抗治疗PNH的疗程是怎样的？

答案：一般初始剂量为每周静脉输注600mg，共4周；第5周静脉输注900mg；此后每2周静脉输注900mg维持治疗。具体疗程需根据患者的病情和治疗反应由医生确定。

4.依库珠单抗常见的不良反应有哪些？

答案：常见不良反应包括头痛、鼻咽炎、背痛、恶心、乏力、咳嗽、腹泻等，还可能增加感染风险，尤其是脑膜炎球菌感染。

5.如何预防依库珠单抗治疗患者发生脑膜炎球菌感染？

答案：在使用依库珠单抗前至少2周，应接种脑膜炎球菌疫苗。治疗期间应密切观察患者有无脑膜炎球菌感染的症状，如发热、头痛、颈项强直等。避免患者前往人群密集的场所，注意个人卫生。

6.依库珠单抗输注过程中如果出现过敏反应，应如何处理？

答案：立即停止输液，更换输液器，用生理盐水维持静脉通路。给予吸氧，遵医嘱皮下注射肾上腺素，静脉注射地塞米松等抗过敏药物。密切观察患者的生命体征和病情变化