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中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南（2025版）解读2025-11-17

2025版NMOSD诊疗指南发布疾病本质再认知诊断体系更新治疗策略升级特殊人群管理康复与长期随访指南实施挑战与展望目?录CATALOGUE

012025版NMOSD诊疗指南发布NMOSD诊疗指南发MOSD诊疗指南更新视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）诊疗指南自2016版、2021版发布以来，我国NMOSD诊疗水平显著提升，但现有指南已难以覆盖新需求。2025版NMOSD诊疗指南中华医学会神经病学分会神经免疫学组遵循循证医学原则，修订形成《中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南（2025版）》。病因机制与诊断标准2025版指南在病因机制上明确了抗体与免疫通路的互动，诊断标准上优化了抗体检测与影像学依据，为NMOSD的精准诊疗提供了有力支持。治疗策略与疾病管理构建“急性期精准控制+缓解期长效预防”体系，细化生物制剂应用规范，完善疾病全周期管理路径，推动NMOSD诊疗向“早诊早治、精准防控”转变。

02疾病本质再认知

核心定义的深化与边界厘清NMOSD以AQP4抗体为主，累及视神经脊髓，病理特殊；MS髓鞘损伤，免疫紊乱；MOGADMOG抗体介导，预后较NMOSD好，三类疾病在抗体、靶器官等方面有显著区别。NMOSD独立性疾病NMOSD分三类，AQP4-IgG阳性为主（80%以上），MOG-IgG阴性且AQP4-IgG阴性，及疑似病例待查；分类遵循抗体导向原则，兼顾实践需求，避免漏诊误诊。NMOSD疾病谱明确指南强调抗体阴性NMOSD非单一疾病，含未识别抗体阳性、未知致病机制亚型；需长期随访研究，明确其病因，细化疾病谱，提高诊断准确性。抗体阴性NMOSD探究

病因与发病机制的新进展遗传与环境共因素NMOSD发病是遗传、环境、免疫紊乱共同作用；HLA-DPB1*0501为重要易感基因；非HLA基因如IL-6、TNF-α多态性也影响发病风险，通过改变对环境敏感性，为免疫紊乱提供遗传背景。环境触发因素作用疱疹类病毒感染（如EB病毒）、吸烟、低维生素D为NMOSD重要诱因；EB病毒通过分子模拟诱导抗体攻击AQP4；低维生素D抑制调节性T细胞，增强促炎细胞因子；吸烟加重中枢神经系统炎症。AQP4-IgG介导的补体激活AQP4-IgG结合星形胶质细胞膜AQP4蛋白后，激活补体系统形成MAC，导致细胞凋亡；补体激活招募炎性细胞浸润，加重组织损伤；星形胶质细胞功能丧失，致轴索脱髓鞘及不可逆神经功能损害。B细胞参与免疫调节最新研究指出，B细胞不仅是AQP4-IgG的效应细胞，还通过抗原呈递和分泌细胞因子参与免疫调节，成为疾病发病机制的关键环节，为B细胞靶向治疗提供了重要的理论依据。

我国NMOSD发病率约为0.278/（10万人年），处于中等水平但显著高于高加索人群，表明亚洲人群更易感；实际发病率或更高，因数据主要来源于住院患者，轻症未住院者未纳入统计。流行病学特征的精准描绘发病率与患病率NMOSD流行病学显示，青壮年女性高发，平均发病年龄40岁，女性与男性比例高达8-9:1；约20%患者合并其他自身免疫病，提示泛自身免疫性体质，需关注多系统受累情况。人群分布特征NMOSD预后差，高复发高致残；90%患者为多时相病程，40%-60%一年内复发，未接受规范治疗者50%五年内遗留严重功能障碍；规范治疗是改善患者预后的关键。疾病预后方面

03诊断体系更新

2025版指南的诊断体系实现了从“临床表型+影像学特征”的二元模式，向“抗体检测+影像学证据+临床表型”的三维诊断模式的转变。三元诊断模式对于疑似NMOSD的患者，应优先进行抗体检测，包括AQP4-IgG与MOG-IgG，再综合影像学特征与临床表型进行判断，符合精准医学趋势。疑似NMOSD诊断流程三维诊断模式的转变背景是抗体检测技术的成熟与循证医学证据的积累；AQP4-IgG检测成为NMOSD诊断的核心生物标志物，提升疾病诊断的精准性。抗体检测为核心指南强调在诊断过程中需全面考虑，排除其他可能导致视神经炎、脊髓炎的疾病，如感染性疾病、代谢性疾病、血管性疾病及肿瘤性疾病等。排除其他疾病诊断原则的核心转抗体检测的规范化与优化检测方法明确推荐CBA作为AQP4-IgG检测金标准，敏感性强，能避免假阳性；阴性患者可考虑重复或补充检测；MOG-IgG检测需同步进行，以区分MOGAD。检测时机建议疑似症状患者尽早进行抗体检测，最好在发病1个月内完成；急性期已接受激素治疗的患者，若首次检测结果阴性，建议在激素减量或停药后再次检测。结果解读指南制定清晰判断标准，根据抗体阳性情况诊断NMOSD或MOGAD；阴性但临床高度疑似NMOSD，需结合临床实际综合解读，并可能需随访中重复检测。