2024多发性骨髓瘤诊疗规范修订版(沈建箴组).pdfVIP

多发性骨髓瘤诊疗规范

福建医科高校附属协和医院血液科

福建省血液病探讨所

2024年12月

一、范围

本规范规定了多发性骨髓瘤的规范化诊断、诊断依据、鉴别诊断、治疗原则和治疗方

案。

本规范适用于具备相应资质的卫朝气构及其医务人员对多发性骨髓瘤的诊断和治疗。

二、术语和定义

下列术语和定义适用于本规范

多发性骨髓瘤multiplemyeloma

多发性骨髓瘤是浆细胞恶性增殖性疾病，骨髓中克隆性浆细胞异样增生，并分泌单克

隆免疫球蛋白或其片段(M蛋白)，并导致相关器官或组织损伤。常见临床表现为骨痛、贫

血、肾功能不全、感染等.

三、缩略语

下列缩略语适用于本规范

MM：多发性骨髓瘤(multiplemyeloma)

SMM；冒烟型骨髓瘤(smolderingmultiplemyeloma)

IMM：惰性骨髓瘤(indolentmultiplemyeloma)

四、多发性骨髓瘤诊断规范

(一)诊断依据

.症状和体征

多发性骨髓瘤最常见的症状和体征是与贫血、肾功能不全、感染或骨破坏相关的。常

见有：

()骨骼症状：骨痛，局部肿块，病理性骨折，可合并截瘫。

(2)免疫力下降：反复细菌性肺炎和/或尿路感染，败血症；病毒感染以带状疱疹多

见V

（3）贫血：正细胞正色素性贫血；少数合并白细胞削减和/或血小板削减。

4（）高钙血症：有呕吐、乏力、意识模糊、多尿或便秘等症状。

5（）肾功能损害：轻链管型肾病是导致肾功能衰竭的最常见缘由。

6（）高粘滞综合征：可有头昏、眩晕、眼花、耳鸣，可突然发生意识障碍、手指麻

木、冠状动脉供血不足、慢性心力衰竭等症状。此外，部分患者的M成分为冷球蛋白，引

起微循环障，出现雷诺现象。

（7）其他：有淀粉样变性病变者可表现为舌肥大，腮腺肿大，心脏扩大，腹泻或便

秘，肝、脾肿大及外周神经病等；晚期患者还可有出血倾向。

表1骨髓瘤相关器官或组织损害C（RAB）

血钙水平增高校正血清钙＞2.65mmol/L

肾功能损害血肌酊＞177Umol/L

贫血血红蛋白V100g/L或低于正常值20g/L以上

骨质破坏溶骨性损害，严峻的骨质疏松或病理性骨折,

其他b有症状的高粘滞血症、淀粉样变、反复细菌感染（22次/年）

.a若孤立的浆细胞瘤（活检证明）或者单纯充满的骨质疏松无（骨折）作为单独的

诊断标准，则须要骨髓单克隆浆细胞比例230%。

.b其他类型的终末器官损害也偶有发生；若经过治疗，证明这些脏器的损害与骨髓

瘤相关可进一步支持骨髓瘤的诊断

2.协助检查

（1）血象（血常规+外周血分类）：病期不同，贫血程度各异，血涂片中红细胞有缗

钱现象；分类应留意有无浆细胞。中晚期后呈进行性加重的贫血，白细胞或血小板削减。

血沉显著增快。

2（）骨髓检查骨（髓常规）：骨髓中浆细胞＞10%并有原浆或幼浆细胞，可见双核或多

核浆细胞。骨髓组织活检病理证明有浆细胞瘤。骨髓血染色体核型及荧光原位杂交F（ISH）

检测，依据NCCN多发性骨髓瘤专家组成员，用于预后评估的FISH抗原谱应包括t4（;14）、

t1（4;16）＞el1（7p）.el1（3）以及1号染色体扩增，以上染色体异样提示预后较差。

（3）血清蛋白电泳和免疫球蛋白测定血（清蛋白电泳、尿本周蛋白、血尿免疫球蛋

白电泳、免疫球蛋白定量、血尿轻链K及人型）：本病可见高球蛋白血症、电泳示球蛋白

区呈窄底高峰的单株Ig（即M蛋白）。尿本周蛋白可阳性。免疫电泳可确定异样Ig的种类

和含量，如IgG、IgA、IgM、IgD、IgE及轻链K或入型。本病示某种Ig呈单克隆性增高

而其他Ig合成受抑，水平低于正常。

4（）血清游离轻链F（LC）检测:在筛查MM和相关浆细胞