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2023系统性红斑狼疮诊疗规范（完整版）

系统性红斑狼疮（SLE）是以自身免疫性炎症为突出表现的典型的弥漫

性结缔组织病，病机制复杂，目前尚未完全阐明。SLE的主要临床

特征包括：血清中出现以抗核抗体（ANA）为代表的多种自身抗体及

多器官和系统受累。SLE好于育龄期女性，女性病年龄多为15~40

岁，女：男约为7〜9：1。SLE的病率和患病率在不同种族人群中具

有一定差异,亚洲及太平洋地区SLE的病率约为每年2.5~9.9/10

万，患病率约为3.2〜97.5/10万。为在深入认识SLE,中华医学会风

湿病学分会在充分参考各级循证医学证据、国内外权威诊治指南和专

家建议的基础上，制定了本规范，旨在提高我国SLE的诊治水平。

一、临床表现

SLE的临床表现具有高度异质性，系统受累表现多样，病程和疾病严

重程度不一；不同患者临床表现各异/同一患者在病程不同阶段出现

不同的临床表现；相同临床表型的患者预后亦有差异。SLE的自然病

程多为病情的加重与缓解交替。

1.全身症状：是SLE患者起病的主要表现之一,亦是稳定期SLE患者

出现疾病活动的警示。SLE患者的全身症状包括热、疲乏和体重下

降。热通常为SLE疾病活动的标志，但需与感染相鉴别。疲乏是SLE

患者最常见的主诉之一，由多种因素导致。

2.皮肤黏膜：皮肤黏膜损害见于大部分SLE患者，特异性狼疮皮肤损

害的典型表现为面颊部蝶形红斑，亦可表现为亚急性皮肤型狼疮和慢

性皮肤型狼疮。其他特异性表现包括狼疮性脂膜炎、冻疮样红斑狼疮

和肿胀型红斑狼疮。非特异性皮肤黏膜表现包括网状青斑、雷诺现象、

言麻疹、血管炎、扁平苔葬等。此外，SLE患者常出现光过敏、脱、

口腔黏膜溃疡等。

3.肌肉骨骼：SLE患者典型的关节受累表现为对称分布的非侵蚀性关

节痛和关节炎，通常累及双手小关节、腕关节和膝关节。全身性痛

与肉压痛在SLE患者中常见，部分患者出现炎，可表现为近端

无力和酸激酶升高。缺血性骨坏死可见于少数SLE患者，最常累及

部位为股骨头，部分与糖皮质激素（以下简称激素）治疗相关，长期

激素治疗者需警惕。

4.肾脏：狼疮性肾炎（LN），是SLE患者预后不良的主要危险因素。

详见《狼疮肾炎诊疗规范》。

5.神经、精神系统：SLE患者出现中枢神经系统或外周神经系统受累，

称为神经精神狼疮（neuropsychiatricSLE,NPSLE）e最常见的弥

漫性中枢神经系统狼疮表现为认知功能障碍、头痛和癫痫。当患者出

现中枢神经系统症状时，需与脑血管意外、中枢神经系统感染等相鉴

别。常见精神症状包括抑郁呆滞、兴奋狂躁、幻觉、猜疑、强迫观念

等，此时需与激素所致精神症状进行鉴别。脊髓受累最严重的表现为

横贯性脊髓炎，患者可出现截瘫及二便失禁，延误治疗常导致患者残

疾，需及时诊断并使用大剂量激素治疗。外周神经系统受累可表现为

吉兰-巴雷综合征、单发或多发的单神经病变、自主神经功能障碍、重

症无力、多神经病变等。SLE患者中枢神经系统受累具有较高的致

残率和致死率，是重症狼疮的表现，需尽早识别并予以治疗。

6.肺：最常见的症状为胸膜炎，部分SLE患者可合并胸腔积液。急性

狼疮性肺炎可表现为咳嗽、胸痛、发热、呼吸困难和低氧血症，影像

学可见双侧或单侧的肺部浸润，通常较难与肺部感染相鉴别，需结合

病史、病原学检查及治疗反应。弥漫性出血性肺泡炎少见，但病死率

高，通常发生在疾病高度活动的SLE患者，表现为咯血、贫血和呼吸

困难。肺间质损害意见肺间质纤维化。肺动脉高压（PAH）可表现为

劳力性呼吸困难、干咳和胸痛等，PA