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长QT综合征

长QT综合征是一组以心室复极延长（QT间期延长）为特征、并可引起尖端扭转性室速（TdP）、室颤导致晕厥，甚至心源性猝死（SCD）的综合征。2长QT综合征

参与形成快反应心肌细胞动作电位的主要离子流示意图：

A、正常动作电位；B、心力衰竭时动作电位。3长QT综合征

快速激活型延迟整流性外向钾电流（Ikr）和缓慢激活型延迟整流性外向钾电流（Iks）的区别快速激活成分（IKr）慢速激活成分（IKs）组织来源豚鼠心肌、兔、猫、狗、羊、中晚期胚胎小鼠、人心房心室肌等豚鼠心肌、蛙心肌、狗、羊、早期胚胎小鼠、人心房心室肌等，不存在于大鼠、猫、兔心肌细胞基因和定位HERG，定位在m11,h7q35-36mink+KvLQT1，定位在h21q22+h11p15.5电流特征快速激活，电导~10pS,内向整流缓慢激活，电导~5pS,无内向整流或外向整流电流衰减现象无有异丙肾上腺素与温度无影响增强主要阻滞药多非利特,索他洛尔，奎尼丁胺碘酮,吲哒帕胺4长QT综合征

尖端扭转性室速（TdP）心电图特征：QRS综合波的尖端沿着心电图等电位线环绕，通常扭转一次包括5-12个同一尖端指向的QRS综合波5长QT综合征

A、一次无效的EAD；B、成功触发的EAD；C、一串触发的EAD早期后除极（EAD）：又称3时相膜震荡电位，发生在动作电位的2相平台期或3相早期