嗜铬细胞瘤的诊治.pptVIP

嗜铬细胞瘤和副神经节瘤

诊疗进展;病例;明确诊断;——2016年《嗜铬细胞瘤和副神经节瘤诊断治疗的专家共识》;流行病学;肾上腺意外瘤中嗜铬细胞瘤的比例;高儿茶酚胺血症;高儿茶酚胺血症;临床表现;嗜铬细胞瘤可产生多种肽类激素

面部潮红（舒血管肠肽、P物质）

便秘（鸦片类、生长抑素）

腹泻（血管活性肠肽、血清素、胃泌素）

面色苍白、血管收缩（神经肽Y）

低血压或休克（舒血管肠肽、肾上腺髓质素）;症状不典型且多变：提高警惕！;目前存在的问题;有PPGL的症状和体征，尤其有阵发性高血压

使用DAD2受体拮抗剂、拟交感神经类、阿片类、NE或5-羟色胺再摄取抑制剂、单胺氧化酶抑制剂等药物可诱发PPGL症状发作的患者

有PPGL家族史或PPGL相关的遗传综合征家族史如MEN-2，神经纤维瘤病1型或vonHippel-Lindau综合征

肾上腺意外瘤伴有或不伴有高血压的患者

有既往史的PPGL患者;诊断思路;儿茶酚胺(CA）：多巴胺(D)，肾上腺素(E)，

去甲肾上腺素(NE)

肾上腺髓质

产生NE和E，以前者为主

极少数只分泌E

家族性者可以E

肾上腺外

除主动脉旁嗜铬体所致者外，只产生NE，不能合成E

将NE转变为E的PNMT（苯乙醇N－甲苯转移酶）需要高浓度的皮质醇才能激活，只有肾上腺髓质及主动脉旁嗜铬体才具备此条件

;tyrosine;目前常用的生化诊断方法;首选方法：血及(或)尿液MN和NMN;血浆及(或)尿液MN和NMN;一般应＞正常上限2倍；如果＞4倍，则高儿茶酚胺的可能性几乎为100％

应激、药物、饮食、体位、运动等可能导致假阳性或假阴性

试验前应停用任何干扰测定的药物（如对乙酰氨基酚、三环抗抑郁剂、β受体阻滞剂等）及食用咖啡因类食物

为避免活动和抽血导致假阳性结果，最好事先在静脉内留置针头或导管，休息30min后于仰卧位或坐位抽血;生化检查的注意事项;可能导致假阳性的药物;病例1;定位诊断;超声;首选CT;CT:左肾上腺嗜铬细胞瘤;MRI;MRI;MIBG;PET;PET;生长抑素受体显像;影像学检查的策略;良恶性鉴别困难：病理;良恶性鉴别：分子生物学;与嗜铬细胞瘤相关的综合征;基因筛查;可能的变异位点及其临床特点;治疗;手术;术前药物准备;术前准备;恶性嗜铬细胞瘤的治疗;随访;总结;谢谢大家！