库欣综合征与原发性醛固酮增多症病因、诊断及治疗.pdfVIP

肾上腺疾病

库欣综合征

肾上腺皮质长期过量分泌皮质醇

ACTH依赖性:垂体或垂体外的组织分泌过量ACTH，使双侧肾上腺皮质增生而继发性地分泌过量皮

质醇

非ACTH依赖性:肾上腺皮质腺瘤或而自主的分泌过量皮质醇

（一）病因

1.ACTH依赖性

（1）垂体ACTH分泌过量:70%～80%是垂体分泌ACTH的腺瘤，大部分是微腺瘤

（2）异位ACTH分泌综合征：最常见小细胞癌

2.非ACTH依赖性

（1）肾上腺:大多数为肾上腺腺瘤

（2）双侧肾上腺大结节样增生

（3）肾上腺外肾上腺、性肾上腺皮质小结节性发育不良

（二）临床表现

向心性肥胖，满月脸，水牛背

水肿、多血质、骨质疏松、高血压、紫纹、座疮、儿童生长迟缓、紊乱、

常见还有免疫功能减弱、易

（三）诊断

1.确定是否为库欣综合征依据

库欣综合征典型的临床表现

血皮质醇水平增高和昼夜节律

24小时尿游离皮质醇增高

小剂量地塞抑制试验或过夜地塞抑制试验时增高的尿或血皮质醇水平不被抑制是库欣综合征

必需的确诊试验

2.病因诊断

①大剂量地塞抑制试验：肾上腺及异位ACTH综合征大都不被抑制

②血ACTH水平:

肾上腺降低

库欣病升高

异位ACTH综合征更高

③兴奋试验及静脉导管分段取血测定ACTH

在诊断有的病例有帮助

④MRI、CT、B超声以及核素扫描等影像学检查

（四）治疗

治疗的目的是纠正高皮质醇血症

去除病因

1.经蝶窦手术

2.肾上腺手术

3.垂体放疗

4.异位ACTH综合征

5.药物治疗库欣综合征

性醛固酮增多症

简称原醛症

是由肾上腺皮质病变使醛固酮分泌增多所致

（一）病因

球状带的醛固酮腺瘤占60%～90%

单侧多见

（二）临床表现

特征性临表-高血压、低钾血症状的反复出现肌无力、肌、下肢软瘫、麻木

（三）诊断

诊断依据-血浆醛固酮增高

肾素活性降低，同时皮质醇水平正常

肾上腺CT扫描

（四）治疗

手术

性慢性肾上腺皮质功能减退症

又称Addison病

（一）病因:

最常见的病因为

肾上腺

自身免疫性肾上腺炎

（二）临床表现

1.乏力明显，充分体息也难以恢复，空腹低血糖

2.心脏缩小，心排血量减少血压低，直立性低血压

3.皮肤、粘膜色素沉着

4.应激能力减弱，易发生肾上腺危象

（三）诊断

①血浆总皮质醇水平及24小时尿游离皮质醇

明显降低

②血浆ACTH水平明显升高

③肾上腺CT、B超

（四）治疗

确诊后，需终生糖皮质激素替代治疗

食盐和盐皮质激素

病因治疗

（五）肾上腺危象

1.表现为极度虚弱无力、、、腹痛

腹泻、精神萎靡、嗜睡或躁狂

常有高热

检查有脱水征、血压降低、心率快、脉细弱

2.主要是静脉输注糖皮质激素

纠正水和电解质紊乱

纠正低血糖和去除诱因

嗜铬细胞瘤

于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织

持续或间断释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发血压和多个功能及代谢紊乱

（一）临床表现

特征性表现阵发血压

代谢紊乱和其他系统损害

（二）诊断

24小时尿儿茶酚胺、儿茶酚胺的中间代谢产物甲氧基肾上腺素和甲氧基去甲肾上腺素及最终代谢产物香

草扁桃酸升高有诊断意义

诊断理试验：

兴奋试验组胺试验或胰高糖素试验（禁做）

抑制试验血压＞170/110mmHg静注酚妥拉明，2～3分钟内血压下降＞35/25mmHg。阳性率不高，试验

前做好充分的抢救准备

定位定位检查常用CT、MRI、B超

核素显像

下腔静脉插管分段取血测血中儿茶酚胺水平用于无性检查未能定位者

（三）治疗

嗜铬细胞瘤90%为良性

手术是唯一根治性治疗办法

一旦确诊，就应准备手术