病理生理学凝血和抗凝血平衡紊乱.pptVIP

病理生理学凝血和抗凝血平衡紊乱;大纲要点;弥散性血管内凝血（DIC)典型的临床表现：;机体凝血与抗凝血的平衡;凝血因子：组织和血浆中直接参加凝血过程的各种物质;启动步骤：组织因子（tissuefactor，TF）释放

TF:是263个氨基酸构成的跨膜糖蛋白

体内分布广泛，脑、肺、子宫等丰富，平滑肌细胞、成纤维细胞等可恒定表达，而血管内皮细胞、单核巨噬细胞受刺激后才表达

传统通路（直接通路）

选择性通路（IXa）;Ⅹ;接触激活（固相激活）：XII与表面带负电荷的物质接触，活性部位丝氨酸残基暴露而被激活。（如内毒素脂多糖，体外的试管壁等）

酶性激活（液相激活）：XII和XIIa在激肽释放酶、纤溶酶或胰蛋白酶等可溶性蛋白水解酶作用下，生成XIIa和碎片XIIf。;Ⅻ;Ⅻ;凝血系统;第二节机体的抗凝系统和纤溶系统;1、丝氨酸蛋白酶抑制物类;2、血栓调节蛋白-蛋白C系统;3、组织因子途径抑制物;二、机体的纤溶系统;;第三节血管内皮细胞及血小板;一、血管内皮细胞的功能;Inhibit

Xa,VIIa,TF;二、血小板在凝血中的作用;血小板参与凝血过程;血小板参与凝血过程;血小板在凝血中的作用;第四节弥散性血管内凝血

（disseminatedintravascularcoagulation，DIC);典型病例;弥散性血管内凝血的定义;DIC凝血与抗凝血的变化过程;致病

因子;DIC的本质是什么？;一、DIC的原因;组织组织因子活性（u/mg）

?肝脏10

?肌肉20

??脑50

??肺脏50

胎盘蜕膜2000

;组织因子释放，启动外源性凝血系统

血管内皮细胞（VEC)损伤，凝血、抗凝调控失调

血细胞的大量破坏，血小板被激活

促凝物质释放入血

;组织因子释放，启动外源性凝血系统;损伤的VEC释放TF，启动外

源性凝血系统。

VEC的抗凝作用降低。

产生tPA减少，PAI-1增多，

纤溶活性降低。

NO、PGI2、ADP酶产生减

少，抑制PLT粘附，聚集的功

能降低。

胶原暴露，激活Ⅻ，启动

内源性凝血系统。;VEC具有双重功能：

(正常VEC具抗凝作用，损伤VEC具促凝作用)

感染、ET、缺氧、酸中毒

（促血栓）VEC损伤

表达TF???VEC下胶原纤维暴露

微血栓形成Ⅻa↑血小板粘附、聚集和释放

DIC加剧凝血反应;血细胞的大量破坏，血小板被激活;;③激活血小板粘附，聚集，释放,进而参与凝血酶原及Ⅻ因子的激活，触发内源性凝血系统。

;急性坏死性胰腺炎，胰蛋白酶入血激活凝血酶原

蛇毒激活FⅤ，FⅩ等，促进DIC发生

肿瘤细胞分泌促凝物质

羊水中含有组织因子样物质

内毒素刺激VEC表达TF，损伤VEC;严重感染引起DIC的发病机制;;【全身性Shwartzman反应】

第一次注入小剂量ET单核巨噬细胞系统功能封闭；

第二次注入ET动物出现DIC样的病理变化。;蛋白C、AT-Ⅲ、纤溶酶原等合成减少

凝血因子的灭活障碍

肝细胞坏死，释放TF;妊娠：孕妇3周始血小板、凝血因子增多，抗凝物质（AT-Ⅲ、tPA、uPA)降低。;休克导致微循环障碍活化的凝血因子清除减少；RBC聚集、血小板粘附聚集。

巨大血管瘤时微血管血流缓慢，出现涡流，以及伴有的内皮细胞损伤。

低血容量时，肝肾抗凝和纤溶功能受损。;问题：

DIC的概念?

DIC的形成机制?

DIC的诱因？;四、DIC的分期和分型;典型DIC的3个时期;DIC分型（TypesofDIC）

;各型DIC的特征

;

按代偿情况分：

??失代偿型代偿型过度代偿型

凝血因子消耗生成消耗=生成消耗生成

DIC程度急，重轻