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炎性肌病(idiopathic;概念一类疾病的总称，含;病因和发病机制病因：;历史1863年Wagn;流行病学（国外报道）发病率2～;分类原发性特发性多发性;临床表现合并恶性肿瘤重叠综合征;皮肤损害（1）向阳性紫红斑(H;皮肤损害（2）紫罗兰样红斑头皮;皮肤损害（3）甲根皱襞毛细血管;Heliotroperash;Gottron’spacul;Gottron’ssign;Macularviolace;Mechanic’shand;Cutaneouscalci;肌肉表现临床表现：对称性肢体近;肌无力肩胛带肌及上肢近端肌：上;肌力分级0级：完全瘫痪1级：肌;肌肉功能评分评分标准（共10项;血清肌酶CK、AST、LDH、;肌电图典型的改变：三联征插入电;肌肉病理改变肌纤维间质、血管周;无标题;肺部表现呼吸肌无力—通气不足、;ILD;ILD临床表现：干咳、进行性呼;ILD急性间质性肺炎(AIP);心脏表现心肌受累——心悸、心力;肾脏病变肾脏病变很少见暴发性肌;其他发热食欲不振、体重;恶性肿瘤并发率(7～60)％，;并发恶性肿瘤的危险因素年龄大于;重叠综合征20％有典型临床表现;儿童DM/PM16岁以下的患者;包涵体肌炎(inclusion;自身抗体ANA：斑点型、核仁型;抗合成酶综合征(抗Jo-1综合;抗SRP抗体仅见于不到5％的;抗Mi-2抗体主要见于DM或J;BohanPeter(1;包涵体肌炎的诊断标准病理学标准;鉴别诊断（1）神经性疾病：运动;鉴别诊断（2）药物性肌病：乙醇;治疗一般治疗：休息和锻;糖皮质激素首选药物，总原则“;免疫抑制剂甲氨蝶呤(MTX)：;其他羟基氯喹：IVI;预后5年生存率：60%;谢谢大家！ThankYou！
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