再生障碍性贫血诊疗管理与骨髓衰竭疾病概述.pdfVIP

再生性贫血——一种危及生命的骨髓衰竭性疾病

几种骨髓衰竭症相关的疾病4

▪再生性贫血的表现:1

•全血细胞减少

•免疫破坏导致骨髓细胞减少(HSCs/HPCs数FS

量很少)1

▪不治疗的情况下，AA的率很高2PNH

MPN

MDShMDSAA

▪没有单一的诊断方式可以确诊AA，需

排除其他导致骨髓衰竭的疾病3

LGLPRCA

AA,再生性贫血;hMDS,细胞减少性MDS;HPC,定向祖细胞;HSC,造血干细胞;

FS,遗传性骨髓衰竭综合征;LGL,大颗粒淋巴细胞增多症;MDS,骨髓增生异常综合征;

MPN,骨髓增生性;PNH,阵发性睡眠性血红蛋白尿症;PRCA,单纯红细胞再生

1.TownsleyDMetal.IntJHematol2013;98:48–55;2.MontanéEetal.Haematologica2008;93:518–523;

3.KillickSBetal.BrJHaematol2016;172:187–207;4.DeZernAESekeresMA.Oncologist2014;19:735–745.

再生障碍性贫血——一种危及生命的骨髓衰竭性疾病

健康者的骨髓(左)Versus再生障碍性贫血患者的骨髓(右)

血细胞

血细胞

骨骨

骨髓

骨髓

欧洲及北美的发病率2/百万1，2

在亚洲再障的发病率是西方的2‐3倍，中国的发病率是7.4/百万3

有两个发病高峰年龄段，一是10‐25岁，另一个是60岁以上，慢性再障发病率

男性多于女性1,2,3

Imagesource:UniversityofMinnesotaMedicalCentre,Fairview(accessedMarch2016)；1,YoungNS,Kaufman

DW.Haematologica.2008;93(4):489-92;2.EvaMontané,etal.Haematologica.2008;93(4):518-23;3,YangC,ZhangX.Incidencesurveyofaplastic

anemiainChina.ChinMedSciJ1991;6:203-7.

再生性贫血的临床表现

▪AA的症状可以突然出现（几天内）或瘀斑

几周至几个月内出现1

▪常见症状包括:

•贫血症状2

–疲乏,呼吸等1

•皮肤或粘膜2

–易发瘀斑1

–瘀点1

–牙龈1

–鼻1

–视网膜导致的视觉2

•,重度在发病初期不常见3

1.BrodskyRAJonesRJ.Lancet2005;365:1647–1656;2.MarshJCWetal.BrJHaematol