ANCA相关小血管炎的研究和治疗进展讲课文档.pptVIP

ANCA相关小血管炎的研究和治疗进展;

Vasculitis;系统性血管炎命名分类（ChapelHill，1994）;第4页，共117页。;Largevesselvasculitis;Mediumsizedvesselvasculitis;Smallvesselvasculitis;ChapelHill血管炎分类中

ANCA相关小血管炎的特点;由于临床表现、治疗方案和预后基本一致，目前将WG，MPA和CSS统称为

ANCA相关性小血管炎

;ANCA靶抗原及临床意义;内容;ANCA相关小血管炎;发病情况-1;发病情况-2;我国ANCA相关小血管炎的特点;WG:89cases（ACR＋ChapelHillconsensus）

pANCA/MPO:54/89(60.7%)

cANCA/PR3:34/89(38.2%)

WG：MPOvs.PR3

Anti-MPO(+)肾脏慢性病变的程度重

;我国ANCA相关小血管炎的特点;肺脏受累的原发性小血管炎的诊断和治疗

中华结核和呼吸感染1999年第6期第22卷;;;我国ANCA相关小血管炎;内容;ANCA相关小血管炎的临床表现;原发性小血管炎主要临床表现（1）;原发性小血管炎主要临床表现（2）;肺受累的表现;小血管炎肾损害;小血管炎肾损害病理检查;局灶节段纤维素样坏死;;新月体形成;肾脏小动脉纤维素样坏死;中等动脉纤维素样坏死（肾脏弓状动脉和小叶间动脉）;小管间质炎;头颈部受累的表现;其他脏器受累;皮肤，肌肉和外周神经受累;实验室检查;抗中性粒细胞胞浆抗体

（Anti-neutrophilcytoplasmicantibodies,ANCA）;ANCA检测方法;IIFstainingpatternsofANCAandANA;ANCA检测应注意的问题;内容;诊断;原发性系统性小血管炎;美国1990年WG分类诊断标准;1990年美国PAN及MPA诊断标准;变应性肉芽肿性血管炎（CSS）;如何诊断ANCA相关小血管炎？;临床上需要注意的几个问题？;ANCA阳性小血管炎肾脏免疫病理;需要注意的几个问题？;小血管炎;董x，M/40，因腹痛、尿淀粉酶高诊为“胰腺炎”，但血淀粉酶正常。后出现镜下血尿、肾病综合征。肾活检为局灶坏死性肾小球肾炎

ANCA阴性;需要注意的几个问题？;已知的ANCA靶抗原;其它ANCA阳性疾病;SLE-ANCA（北大医院）;慢性肺部炎症性疾病;炎症性肠病;ANCA阴性小血管炎;分类诊断流程-小血管炎;分类诊断流程-小血管炎;内容;研究抗MPO抗体的模型？;药物引起的ANCA阳性性血管炎及其靶抗原;何xx，F/20，甲亢2年余，应用PTU治疗，6个月前发现贫血Hb9.9g/L,5个月前心慌、突眼加重，PTU加量???300mg/d，后出现关节痛、皮疹。2个月前发烧，咳嗽、咯血，血尿和蛋白尿，Hb最低为3.5g/L，不能走动。后出现“眼红”，耳堵、听力下降。发病以来体重下降4kg;2002-12-11，入院前1天;肾活检：局灶坏死性新月体肾炎;第70页，共117页。;2002-12-13，入院后1天;李x，F/76，PTU引起的ANCA阳性血管炎，肺间质纤维化。治疗前后CT的变化;治疗前后肺通气功能的变化（1个月）;PTU-诱发的ANCA阳性血管炎;研究血管炎和抗MPO抗体产生的“模型”;ANCA相关小血管炎发病机制探讨;服用PTU

治疗的患者;PTU-ANCA与原发性小血管炎ANCA的区别？;PTU诱发的抗MPO抗体与原发性

小血管炎抗MPO抗体的区别;ANCA阳性-小血管炎：危险因素？;;PTU诱发的血管炎—危险因素？;ANCA相关小血管炎发病机制探讨;PTU诱发的抗MPO抗体可抑制MPO氧化活性

抗原决定簇临近酶活性中心

治疗甲亢的药物PTU和MMI均可抑制TPO

只有PTU可抑制MPO氧化活性，MMI不能;应用价值;ZhaoMH,etal.KidneyInt2006;69:1477-1481;内容;治疗;WG的治疗及预后-1;WG的治疗及预后-2;MPA的治疗及预后;CSS的治疗及预后;ANCA相关小血管炎的治疗策略;诱导治疗：糖皮质激素和CTX;诱导缓解治疗（初始治疗）

维持缓解治疗

复发治疗

EUVAS-EuropeanVasculitisStudyGroup

;诱导缓解完成和正在进行的研究;诱导缓解治疗总结;甲基强的松龙（MP）冲击疗法;血浆置换疗法（PE）;口服糖皮质激素和CTX;其它细胞毒药物;其它辅助疗法;终末期肾率患者的治疗;诱导缓解治疗（初始治疗）

维持缓解治疗

复发治疗

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