关爱矮小儿童的成长.pptVIP

鉴别诊断三、精神心理障碍性矮小（psychosocialshortstature）精神心理受挫史智能：正常骨龄：与实际年龄相仿身材比例：匀称青春期性发育：正常GH刺激试验：峰值正常或低下特点：改变生活环境，改善不利因素，数月后可迅速恢复正常的生长发育。鉴别诊断四、软骨发育不全软骨化骨缺陷，膜性化骨正常。常染色体显性遗传。出生时身高、体重智能正常骨龄正常身材比例不匀称GH刺激试验，峰值正常先天性软骨发育不良，9.5岁身高105厘米鉴别诊断五、Turner综合症1、生长障碍：2-3岁生长显著变慢，平均生长速率约4.4cm/年，身高低于同龄女孩的第五百分位；2．性幼稚：表现为青春期迟缓或原发性闭经；3．躯体形态异常：颈粗而短、蹼颈、肘外翻、发际低、毛发重、皮肤多黑色素痣等；4.可能伴有心血管等畸形（占35%）。鉴别诊断六、宫内发育迟缓（SGA）1、指出生体重或身长低于同胎龄、同性别-2SD的新生儿。若2岁以后身高仍低于同龄儿童平均身高的-2SD，称为SGA持续矮小。2、临床表现：1）有酸中毒症状，可有宫内感染症状，如肝脾肿大、黄疸期延长和视网膜脉络膜炎年长儿表现身材矮小2）代谢异常：体内脂肪增加，血脂变化，胆固醇增加，血压轻度升高3）认知能力损害：4）成年后有发生：冠心病，脑卒中，2型糖尿病，和X综合征的危险鉴别诊断七、特发性矮小1、指暂无可认知原因引起的严重矮小，可伴有体质性发育延迟。2、身体上下部量比例正常，无慢性器质性疾病，无心理疾病或严重情感紊乱，饮食正常。3、生长激素刺激试验，GH峰值10ng/mL4、血IGF-I正常或偏低（可能与GH受体缺陷有关）或升高（IGF-I受体缺陷或终末器官缺陷）5、骨龄正常或稍落后6、染色体检查正常治疗-----有原发病吗？及时纠正先天畸形和治疗疾病美国FDA批准GH适应症适应症时间GHD1985.3.25治疗AIDS相关的代谢病和消瘦1996.8.23成人GHD1997.10.31Prader-Willi综合征身材矮小2000.6.20宫内生长迟缓伴生后持续矮小2001.7.25Turner综合征伴身材矮小2003.7.25特发性矮小2003.7.25短肠综合征2003.12.1儿童慢性肾功能衰竭2005.6.28SHOX基因缺失2006Noonan综合征2007治疗----rhGH治疗剂量临床诊断 剂量（μg/kg/d）生长激素缺乏症儿童25（0.1U/kg/d）青少年25~100成人6~25慢性肾功能不全50特纳综合征