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2025-12-10 发布于北京
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oAmericanSocietyofHematology61th

XJs

一

/ASHAnnualMeeting

MyeloproliferativeNeosms:

ManagingtheCupThatRunneth

Over

首都医学宣武医院血液科

Diagnosticworkflowforhereditary

erythrocytosisandthrombocytosis

MaryFrancesMcMullin

2005IdentificationofJAK2V617fmutation

DistributionofJAK2tMPL,andCALRMutationsinPhiladelphiaChromosome-NeiveMyeloproliferativeNeosms

PolycythemiaVeraEssentialThrombocythemiaPrimaryMyelofibrosis

(N»382)(N«311)(N-203)

NonmutatedNonmutatedNonmutated

JAK2.MPLJAK2,MPL、JAK2.MPL.

Casestudy

•27yearoldCaucasianmale

FullbloodcountFurtherinvestiions

•Hb193g/l,Het0.59l/l,f•SerumEPO15.9mlU/ml(NR2.5-

10.5)|

•MCV89fl,MCH29.9pg,MCHC•JAK2V617Fneive

333g/l

•Redcellmass146%predicted

•WBC6.5x109/lwithnormal

differentialcount

•Hbelectrophoresisnormal

•P5023.91mmHg(normal27-33)]

•teletcount:167x1CT/|

P50:血红蛋白氧饱和度为50％时的氧分压

Erythrocytosis

Measurementoferythropoietin(EPO)levels

Primaryiflow/normal(10%)Secondaryifnormal/high

DefectintrinsictoerythroidcellErythropoietindriven

ClassificationofanErythrocytosis

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